1. 脊柱裂怎麼治療
脊柱裂的治療方式有很多,但是也一定要根據具體情況,進行具體的分析。脊柱裂綜合分為兩大類,第一個,隱性脊柱裂;第二個,顯性脊柱裂。對於隱形脊柱裂,暫時以觀察為主,不需要治療。顯性脊柱裂又分為三型,包括脊膜膨出型、脊髓脊膜膨出型、脊髓膨出型。對於單純的脊膜膨出型,需要做的就是外科手術治療,將脊膜進行縫合,保持原來的解剖結構,必要的情況下也需要通過植骨的方式進行治療。對於脊髓膨出型和脊髓脊膜膨出型,這兩個相對手術比較復雜,存活率較低,也可以通過外科縫合、植骨的方式治療,但是效果不太佳,所以這兩種一定要慎重對待,而對於單純的脊膜膨出型,後期是可以治癒的。
2. 脊柱裂怎麼治療
先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發育過程中產生的各種異常表現,定義為軀干中線間質、骨、神經結構融合不全或不融合。其表現形式多種多樣。由於MRI的產生以及對該病認識的不斷加深,已弄清很多種類型。目前國內分類方法很多,各家說法不一,給診斷、治療以及交流帶來困難。為此,我們復習國外有關文獻,將國外先天...性脊柱裂近期分類及手術治療現狀作一介紹。先天性脊柱裂:又叫「脊柱裂」、「隱性脊柱裂」,為脊椎軸線上的先天畸形。 最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱 彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。 少數病人到成年後可產生遺尿、尿失禁等症狀。有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時,囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱「脊膜膨出」,或「囊性脊柱裂」。如果椎管內的脊髓,神經組織也同時膨出,則稱「脊髓脊膜膨出」,可產生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態跛行,臀部及大腿後側皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽痿等症狀。少數病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在表面可有薄層纖維膜蓋覆。此型稱「脊髓外露」,症狀更為嚴重,且容易感染,預後極差。患有脊柱裂的病人,常伴有身體其他部位的先天性發育異常;如足內翻,足外翻,弓形足,先天性腦積水,脊柱側彎等。 隱性脊柱裂不產生臨床症狀者不需治療。有臨床症狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好。術前應保護膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應立即送醫院緊急處理,以免感染引起腦膜炎。 ·分類編輯本段 先天性脊柱裂根據病變的程度不同,大體上將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂。 1. 顯性脊柱裂,根據病理形態又可分為: (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通過較大的椎管缺損,向後突出。膨出脊膜囊內含神經組織、軟脊膜、蛛網膜和腦脊液。該神經組織包括脊髓、馬尾神經及畸形神經分支。膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經板,有時分裂成兩根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內,一根向背側疝入到膨出脊膜囊內。該發育不良的脊髓又稱基板(placode)。脊髓低位,被牽拉栓系。 此型外觀上有一背部腫塊,腫塊表面為一菲薄囊壁,無皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚,該皮膚色青,無皮下組織,真皮層呈瘢痕樣變性,直接與囊壁相粘連。若囊腫不高出皮面,表面呈現一紫紅色的肉芽面,又稱脊髓外翻(myelocele)。如果合並有脊髓縱裂Ⅱ型,分裂的一根或兩根脊髓都可以發生脊髓脊膜膨出,此時稱半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)。 此型好發於腰、腰骶段,神經損害症狀最嚴重,往往同時伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門括約肌功能障礙、脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及腦積水發生率很高(99%),其次為脊髓積水(40%~80%)、脊髓縱裂(30%~40%)及蛛網膜囊腫(20%)等。椎體畸形以及神經肌肉發育不平衡造成的脊柱彎曲也很多見。 此型發病率很高,北美統計1 000個新生兒中約有2名患有此病。由於該病易於診斷,為了預防感染,國外主張應在患兒出生24~48小時內進行手術。 (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表現形式多樣,因此,又可將其分為2種亞型。 Ⅰ型:為椎管腔局部膨大,通過椎管缺損向背側突出,形成一高出皮面的腫塊。腫塊表麵皮膚完整,內含腦脊液,脊髓(又稱基板)、馬尾神經及畸形神經分支也可突出到囊腫內,與囊壁發生粘連,脊髓因此被牽拉、栓系。此型特徵為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不進入囊腫內。 Ⅱ型:此型外觀與Ⅰ型相象,但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕。失去正常結構,大量脂肪通過椎管缺損湧入椎管腔內,與脊髓粘連、混合生長,該脊髓發育畸形,失去正常圓椎結構,變得細長,位於椎管腔內,其末端位於腰骶部甚至骶尾部,並且背側裂開,脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內。由於長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接,脊髓因而受到牽拉。 上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊,表面覆蓋著正常皮膚,有的最初體積較小,以後隨著年齡增大或在短期內迅速增大。其體積小者通常呈圓形,較大者多不規則,有的有一細頸樣蒂,有的基底寬闊。膨出物的表面,有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著,有的表現為毛細血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可發生在脊柱任何節段,多見於腰骶、腰部或胸腰段。臨床上可有不同程度的下肢癱瘓、足畸形、步態異常及膀胱肛門括約肌功能障礙。有的合並Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓積水(10%)、椎體畸形等。 (3) 脊髓囊狀突出(myelocystocele):指脊髓囊性擴大,通過椎管缺損向背側膨出。膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管,並且由硬脊膜、腦脊液以及發育不良的脊髓組成,脊髓因此被牽拉。脊髓囊狀突出好發於腰骶部,若表面無皮膚覆蓋,稱脊髓囊狀突出(myelocystocele),若有皮膚及脂肪覆蓋,稱脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocyst ocele)。該脂肪組織僅位於皮下,不進入囊腫內,與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現有下肢感覺運動障礙,括約肌功能障礙,可同時合並有消化道系統、泌尿生殖系統、脊柱椎體畸形及Chiari Ⅱ畸形。 (4) 脊膜膨出(meningocele):特點是脊膜自骨缺損處向外膨出,囊內含腦脊液,無脊髓及馬尾神經。根據脊膜膨出方向不同,又可分為以下5種類型,其中除背部單純脊膜膨出外,其餘4型均可歸結到隱性脊柱裂裡面。 ① 背部單純脊膜膨出(simple posterior meningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮膚覆蓋。多位於腰骶部,有時也會發生在頸部或胸部。 ② 骶內脊膜膨出(intrasacral meningocele):骶管內硬脊膜和蛛網膜向硬脊膜外突出,形成一個小的憩室,該憩室通過頸口與硬膜下腔相通。有時囊內壓力高,可壓迫神經根,產生症狀。 ③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele):膨出的硬脊膜和蛛網膜通過骶骨腹側缺損,向骶前膨出,稱骶前脊膜膨出。囊內一般無神經組織,有時神經根也會疝入到囊腔內,產生臨床症狀。 ④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele):為硬脊膜和蛛網膜通過神經孔突出,在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊。病變在脊柱一側或兩側都可發生,可單發也可多發。85%病變發生在胸部,可並發多發性神經纖維瘤。 ⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位於尾骨區域。這種類型很少見,有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆。 2. 隱性脊柱裂 脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病變區域皮膚可正常,也可有色素沉著、毛細血管瘤、皮膚凹陷、局部多毛等現象。在嬰幼兒多不出現明顯症狀。如果椎管腔內合並有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產生出脊髓栓系綜合征表現。有報道,很多患兒可以到成年期才出現症狀。隱性脊柱裂,根據病理類型可分為: (1) 脊髓縱裂(diastematomyelia),又可分為兩種類型: Ⅰ:雙硬脊膜囊雙脊髓,即脊髓在縱裂處一分為二,有各自的硬脊膜和蛛網膜,兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開,脊髓因此受牽拉。產生臨床症狀。此型約佔50%。 Ⅱ型:脊髓在縱裂處一分為二,但共享一個硬脊膜及蛛網膜,脊髓內無異物牽拉,不產生臨床症狀。 好發部位在胸、腰段,可同時伴有脊髓積水、終絲牽拉征、硬脊膜內脂肪瘤等。