1. 賁門失遲緩症，你有哪些了解
賁門失弛緩症又名為賁門痙攣，多見於消化內科，大部分人會產生食物反流以及誤吸咳嗽等表現，嚴重者可累及到肺臟，影響到呼吸以及發聲等。
由於該病的危害性嚴重，應當對賁門失弛緩症有正確的了解，掌握下述中的四個表現，一旦出現異常應當積極治療。
2. 賁門失弛緩症要注意什麼
病變可見食管壁內迷走神經及其背核和食管壁肌間神經叢中神經節細胞減少，甚至完全缺如，但LES內的減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(雙側)，可引起下端食管缺乏蠕動和LES鬆弛不良。
3. 什麼是賁門失弛緩
賁門失弛緩症又稱賁門痙攣、巨食管，是由於食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能障礙引起食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動減低及食管擴張的一種疾病。其主要特徵是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌（LES）高壓和對吞咽動作的鬆弛反應減弱。臨床表現為吞咽困難、胸骨後疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等症狀。
又稱：賁門痙攣，巨食管，特發性食管擴張，食管失弛緩
英文名稱：achalasiaofcardia
就診科室：消化內科
常見症狀：咽下困難，疼痛，食物反流，體重減輕，出血，貧血等
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病因
賁門失弛緩症的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時，常伴有淋巴細胞浸潤的炎症表現，或許病因與感染、免疫因素有關。
臨床表現
1.咽下困難
無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的症狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐後有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，後期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難。
2.疼痛
可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反而逐漸減輕。
3.食物反流
隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量黏液和唾液。在並發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。
4.體重減輕
體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對於咽下困難，患者雖多採取選食、慢食、進食時或食後多飲湯水將食物沖下，或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作。病程長久者可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現。
5.出血和貧血
患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。
6.其他
由於食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特徵。在後期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生乾咳、氣急、發紺和聲音嘶啞等。
檢查
1.食管鋇餐X線造影
吞鋇檢查見食管擴張，食管蠕動減弱，食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩症患者的典型表現。Henderson等將食管擴張分為三級：I級（輕度），食管直徑小於4cm；II級（中度），直徑4～6cm；III級（重度），直徑大於6cm，甚至彎曲呈S形。
2.食管動力學檢測
食管下端括約肌高壓區的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高於正常。食管蠕動波無規律、振幅小，皮下注射氯化乙醯甲膽鹼5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，並可引起胸骨後劇烈疼痛。
3.胃鏡檢查
胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。在內鏡下賁門失遲緩症表現特點有：①大部分患者食管內見殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤；②食管體部見擴張,並有不同程度扭曲變形；③管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。應注意的是，有時檢查鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時易忽視該病。
診斷
1.臨床表現
間歇性食物停滯、受阻感，非進行性吞咽困難。部分患者進液體食物比固體食物困難，有反食，為剛咽下的食物。可有胸部鈍痛及夜間食物反流所致呼吸道症狀。營養狀態尚可。
2.鋇餐檢查。
3.食管內窺鏡檢查。
4.食管壓力測定。
具備以上各項或1、2、4者可確診。僅具備2、4但可排除硬皮病、食管賁門癌及澱粉樣變等情況者亦可確診。
鑒別診斷
1.心絞痛
多由勞累誘發，而賁門失弛緩症則為吞咽所誘發，並有咽下困難，此點可資鑒別。
2.食管神經官能症（如癔球症）
大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食並無梗噎症狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。
3.食管癌、賁門癌
癌性食管狹窄的X線特徵為局部黏膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而賁門失弛緩症則常致極度擴張。
4.繼發性賁門失弛緩症
賁門失弛緩症有原發和繼發之分，後者也稱為假性賁門失弛緩症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、澱粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩症的食管運動異
4. 賁門失弛緩症
病情分析： 你好，賁門弛緩症輕度病人應解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢咽，並服用鎮靜解痙葯物，如鈣抗拮劑硝苯地平等，部分病人症狀可緩解。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。意見建議：也可以進行內鏡治療，對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療。
5. 食管的賁門失弛緩症
賁門失弛緩症（賁門痙攣、食管不蠕動、巨食管）是一種與神經有關而確切原因不明的疾病，主要影響兩個過程：推進食物的食管收縮即蠕動的節律和下食管括約肌的開放。
賁門失弛緩症可能是由於食管周圍的神經和支配食管肌肉的神經功能紊亂引起。
. 症狀和並發症
賁門失弛緩症可發生於任何年齡，但通常在20～40歲之間，在不知不覺中發病，數月或數年內逐漸加重，對液體和固體的吞咽困難是其主要症狀。由於下食管括約肌不鬆弛而使其上方的食管顯著擴大。
其他症狀包括胸痛、膨大食管段的瀦留物返流以及夜間咳嗽。胸痛雖不很常見，但可在吞咽時或無明顯誘因時發生。大約1/3的病人在睡覺時有未消化食物返流。若吸入這些食物進入肺內，可引起肺膿腫、支氣管擴張症或吸入性肺炎。雖然可能少於5%的賁門失弛緩症病人會發生食管癌，但仍被認為是癌腫的一種危險因素。
. 診斷和預後
鋇餐X線檢查可顯示食管蠕動缺失、食管顯著擴大和下食管括約肌處狹窄。食管腔內壓力測定（測壓法）顯示出食管缺乏收縮、下食管括約肌收縮壓力增高，以及當病人吞咽時該括約肌不能完全開放。食管鏡檢查（帶攝影裝備的可彎曲的窺視鏡對食管的檢查）只顯示食管增寬而無梗阻。
通過食管鏡作活檢，可以明確這些症狀是否由下段食管癌引起。病人還應作相應檢查以排除硬皮病，這也是一種能影響吞咽的肌肉疾病。
一般說來，賁門失弛緩症的原因並不嚴重，也不會引起任何重要疾病。但是，若胃內容物被吸入肺內，其預後就不好，因為這種肺部並發症治療困難。
. 治療
治療的目的是使下食管括約肌更容易開放。首先採用的方法是機械擴張括約肌，如氣囊擴張。大約有40%的機率其效果是令人滿意的，但可能需要反復擴張治療。硝酸鹽類葯物（如硝酸甘油）飯前舌下含服或鈣通道阻滯劑（如心痛定）能幫助鬆弛括約肌，因此可延長再擴張治療時間。少於1%的病人在擴張治療時發生食管破裂，導致其周圍組織的炎症（縱隔炎）。如發生食管破裂，需緊急手術縫合破裂的食管壁。
一種替代機械擴張的方法是在下食管括約肌局部注射肉毒毒素，其療效與機械擴張相當，但其遠期效果尚不知道。
如果機械擴張和肉毒毒素治療都無效，則需要作外科手術切開下食管括約肌的肌纖維，對大約85%的病人能取得良好效果，但約15%的病人術後有發作性胃酸返流。
6. 賁門失馳緩症
賁門失弛緩症是食管神經肌肉功能失調引發的良性疾病，以往也被稱為「賁門痙攣」。正常人食管下端賁門處存在一個生理性的高壓帶，平時處於關閉狀態，有防止胃內容物返流的功能；人體吞咽時食管可形成自發的蠕動波幫助食物運輸，到達賁門時食管下高壓帶鬆弛讓食物通過，而賁門失弛緩症患者下高壓帶鬆弛不良，且食管的蠕動功能喪失，造成梗阻現象。
該病多見於20～50歲的中青年患者。
主要症狀
為吞咽困難，特點是症狀可呈間歇性發作，多與過冷過熱食物刺激或情緒因素有關，進食干硬食物反而較順利，據此可與食管腫瘤等腔內佔位性病變引起的梗阻鑒別。隨著病情的進展症狀逐步發展成為持續性，食物在食管內積蓄導致食管擴張，可引起嘔吐，並可刺激食管肌層收縮引起胸痛；長期影響進食者可出現消瘦、貧血等營養不良表現。此外文獻報道賁門失弛緩症者可因長期食物儲留於食管下端腐敗，刺激誘發食管癌。
診斷
賁門失弛緩症的診斷依靠X線、內鏡及食管動力學功能檢查。典型的X線鋇劑造影可見不同程度的食管擴張，下段食管狹窄呈「鳥嘴樣」，造影劑通過細緩；內鏡檢查的目的主要在於除外腫瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狹窄。
食管動力學功能檢查在賁門失弛緩症的診治中不可或缺，其作用包括以下三個方面：
（1） 明確診斷：典型的賁門失弛緩症表現食管下高壓帶壓力異常增高，且在吞咽動作時不能達到有效鬆弛，同時食管體部的正常蠕動波為同期收縮波所取代，伴有食管擴張的患者還表現食管腔內壓力的升高。
（2） 鑒別診斷：有助於和其它原因引起的食管下段梗阻相區別，上海市胸科醫院近年就曾發現兩例臨床診斷為「賁門失弛緩症」者經食管功能檢查不符合本症表現，進一步檢查確診為食管下段腫瘤，避免了誤診及錯誤的治療。
（3） 評價治療效果：治療後必須復查食管動力學功能，以評估治療的有效性，並了解有否並發胃－食管返流。
治療
賁門失弛緩症主要依靠手術治療，經胸或經腹行食管下段肌層切開術，手術安全簡易，術後食管下高壓帶的壓力及鬆弛情況均可得到明顯改善，食管腔內壓力亦可獲得降低，進食困難症狀好轉；但由於肌層切開不可能恢復食管的正常蠕動功能，故手術後食管體部的同期收縮波不會轉變為蠕動波，食物主要依靠重力作用傳輸，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。此外少數患者術後可能出現異常胃－食管返流現象。
內鏡擴張是近年來出現的治療方法，通過食管鏡用水囊或氣囊強行擴張下高壓帶以利食物通過，但大多數病人需要反復擴張數次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的嚴重並發症，此外擴張失敗者因粘膜破損，疤痕形成，再行肌層切開術十分困難，因此僅適用於因年齡過大或其它原因不能接受手術的患者。另外曾有對賁門失弛緩症患者採用內置支架以求緩解進食梗阻的做法，但是置入支架後會產生嚴重的胃－食管返流導致食管炎，且支架邊緣與食管壁摩擦形成的肉芽會逐步阻塞支架上口，使症狀再次出現，須經常通過內鏡燒灼或擴張方能進食，加上支架一旦置入後取出十分困難，故此法對賁門失弛緩症這一良性疾病並不適用，現已基本廢棄。
診斷
賁門失弛緩症的診斷依靠X線、內鏡及食管動力學功能檢查。典型的X線鋇劑造影可見不同程度的食管擴張，下段食管狹窄呈「鳥嘴樣」，造影劑通過細緩；內鏡檢查的目的主要在於除外腫瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狹窄。
食管動力學功能檢查在賁門失弛緩症的診治中不可或缺，其作用包括以下三個方面：
（1） 明確診斷：典型的賁門失弛緩症表現食管下高壓帶壓力異常增高，且在吞咽動作時不能達到有效鬆弛，同時食管體部的正常蠕動波為同期收縮波所取代，伴有食管擴張的患者還表現食管腔內壓力的升高。
（2） 鑒別診斷：有助於和其它原因引起的食管下段梗阻相區別，上海市胸科醫院近年就曾發現兩例臨床診斷為「賁門失弛緩症」者經食管功能檢查不符合本症表現，進一步檢查確診為食管下段腫瘤，避免了誤診及錯誤的治療。
（3） 評價治療效果：治療後必須復查食管動力學功能，以評估治療的有效性，並了解有否並發胃－食管返流。
治療
賁門失弛緩症主要依靠手術治療，經胸或經腹行食管下段肌層切開術，手術安全簡易，術後食管下高壓帶的壓力及鬆弛情況均可得到明顯改善，食管腔內壓力亦可獲得降低，進食困難症狀好轉；但由於肌層切開不可能恢復食管的正常蠕動功能，故手術後食管體部的同期收縮波不會轉變為蠕動波，食物主要依靠重力作用傳輸，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。此外少數患者術後可能出現異常胃－食管返流現象。
內鏡擴張是近年來出現的治療方法，通過食管鏡用水囊或氣囊強行擴張下高壓帶以利食物通過，但大多數病人需要反復擴張數次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的嚴重並發症，此外擴張失敗者因粘膜破損，疤痕形成，再行肌層切開術十分困難，因此僅適用於因年齡過大或其它原因不能接受手術的患者。另外曾有對賁門失弛緩症患者採用內置支架以求緩解進食梗阻的做法，但是置入支架後會產生嚴重的胃－食管返流導致食管炎，且支架邊緣與食管壁摩擦形成的肉芽會逐步阻塞支架上口，使症狀再次出現，須經常通過內鏡燒灼或擴張方能進食，加上支架一旦置入後取出十分困難，故此法對賁門失弛緩症這一良性疾病並不適用，現已基本廢棄。