1. 贲门失迟缓症，你有哪些了解
贲门失弛缓症又名为贲门痉挛，多见于消化内科，大部分人会产生食物反流以及误吸咳嗽等表现，严重者可累及到肺脏，影响到呼吸以及发声等。
由于该病的危害性严重，应当对贲门失弛缓症有正确的了解，掌握下述中的四个表现，一旦出现异常应当积极治疗。
2. 贲门失弛缓症要注意什么
病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。
3. 什么是贲门失弛缓
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
又称：贲门痉挛，巨食管，特发性食管扩张，食管失弛缓
英文名称：achalasiaofcardia
就诊科室：消化内科
常见症状：咽下困难，疼痛，食物反流，体重减轻，出血，贫血等
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病因
贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关。
临床表现
1.咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。
2.疼痛
可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。
3.食物反流
随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
4.体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。
5.出血和贫血
患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。
6.其他
由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。
检查
1.食管钡餐X线造影
吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4～6cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。
2.食管动力学检测
食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显着升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。
3.胃镜检查
胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。
诊断
1.临床表现
间歇性食物停滞、受阻感，非进行性吞咽困难。部分患者进液体食物比固体食物困难，有反食，为刚咽下的食物。可有胸部钝痛及夜间食物反流所致呼吸道症状。营养状态尚可。
2.钡餐检查。
3.食管内窥镜检查。
4.食管压力测定。
具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。
鉴别诊断
1.心绞痛
多由劳累诱发，而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。
2.食管神经官能症（如癔球症）
大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。
3.食管癌、贲门癌
癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。
4.继发性贲门失弛缓症
贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异
4. 贲门失弛缓症
病情分析： 你好，贲门弛缓症轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。意见建议：也可以进行内镜治疗，对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。
5. 食管的贲门失弛缓症
贲门失弛缓症（贲门痉挛、食管不蠕动、巨食管）是一种与神经有关而确切原因不明的疾病，主要影响两个过程：推进食物的食管收缩即蠕动的节律和下食管括约肌的开放。
贲门失弛缓症可能是由于食管周围的神经和支配食管肌肉的神经功能紊乱引起。
. 症状和并发症
贲门失弛缓症可发生于任何年龄，但通常在20～40岁之间，在不知不觉中发病，数月或数年内逐渐加重，对液体和固体的吞咽困难是其主要症状。由于下食管括约肌不松弛而使其上方的食管显着扩大。
其他症状包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜间咳嗽。胸痛虽不很常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。大约1/3的病人在睡觉时有未消化食物返流。若吸入这些食物进入肺内，可引起肺脓肿、支气管扩张症或吸入性肺炎。虽然可能少于5%的贲门失弛缓症病人会发生食管癌，但仍被认为是癌肿的一种危险因素。
. 诊断和预后
钡餐X线检查可显示食管蠕动缺失、食管显着扩大和下食管括约肌处狭窄。食管腔内压力测定（测压法）显示出食管缺乏收缩、下食管括约肌收缩压力增高，以及当病人吞咽时该括约肌不能完全开放。食管镜检查（带摄影装备的可弯曲的窥视镜对食管的检查）只显示食管增宽而无梗阻。
通过食管镜作活检，可以明确这些症状是否由下段食管癌引起。病人还应作相应检查以排除硬皮病，这也是一种能影响吞咽的肌肉疾病。
一般说来，贲门失弛缓症的原因并不严重，也不会引起任何重要疾病。但是，若胃内容物被吸入肺内，其预后就不好，因为这种肺部并发症治疗困难。
. 治疗
治疗的目的是使下食管括约肌更容易开放。首先采用的方法是机械扩张括约肌，如气囊扩张。大约有40%的机率其效果是令人满意的，但可能需要反复扩张治疗。硝酸盐类药物（如硝酸甘油）饭前舌下含服或钙通道阻滞剂（如心痛定）能帮助松弛括约肌，因此可延长再扩张治疗时间。少于1%的病人在扩张治疗时发生食管破裂，导致其周围组织的炎症（纵隔炎）。如发生食管破裂，需紧急手术缝合破裂的食管壁。
一种替代机械扩张的方法是在下食管括约肌局部注射肉毒毒素，其疗效与机械扩张相当，但其远期效果尚不知道。
如果机械扩张和肉毒毒素治疗都无效，则需要作外科手术切开下食管括约肌的肌纤维，对大约85%的病人能取得良好效果，但约15%的病人术后有发作性胃酸返流。
6. 贲门失驰缓症
贲门失弛缓症是食管神经肌肉功能失调引发的良性疾病，以往也被称为“贲门痉挛”。正常人食管下端贲门处存在一个生理性的高压带，平时处于关闭状态，有防止胃内容物返流的功能；人体吞咽时食管可形成自发的蠕动波帮助食物运输，到达贲门时食管下高压带松弛让食物通过，而贲门失弛缓症患者下高压带松弛不良，且食管的蠕动功能丧失，造成梗阻现象。
该病多见于20～50岁的中青年患者。
主要症状
为吞咽困难，特点是症状可呈间歇性发作，多与过冷过热食物刺激或情绪因素有关，进食干硬食物反而较顺利，据此可与食管肿瘤等腔内占位性病变引起的梗阻鉴别。随着病情的进展症状逐步发展成为持续性，食物在食管内积蓄导致食管扩张，可引起呕吐，并可刺激食管肌层收缩引起胸痛；长期影响进食者可出现消瘦、贫血等营养不良表现。此外文献报道贲门失弛缓症者可因长期食物储留于食管下端腐败，刺激诱发食管癌。
诊断
贲门失弛缓症的诊断依靠X线、内镜及食管动力学功能检查。典型的X线钡剂造影可见不同程度的食管扩张，下段食管狭窄呈“鸟嘴样”，造影剂通过细缓；内镜检查的目的主要在于除外肿瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狭窄。
食管动力学功能检查在贲门失弛缓症的诊治中不可或缺，其作用包括以下三个方面：
（1） 明确诊断：典型的贲门失弛缓症表现食管下高压带压力异常增高，且在吞咽动作时不能达到有效松弛，同时食管体部的正常蠕动波为同期收缩波所取代，伴有食管扩张的患者还表现食管腔内压力的升高。
（2） 鉴别诊断：有助于和其它原因引起的食管下段梗阻相区别，上海市胸科医院近年就曾发现两例临床诊断为“贲门失弛缓症”者经食管功能检查不符合本症表现，进一步检查确诊为食管下段肿瘤，避免了误诊及错误的治疗。
（3） 评价治疗效果：治疗后必须复查食管动力学功能，以评估治疗的有效性，并了解有否并发胃－食管返流。
治疗
贲门失弛缓症主要依靠手术治疗，经胸或经腹行食管下段肌层切开术，手术安全简易，术后食管下高压带的压力及松弛情况均可得到明显改善，食管腔内压力亦可获得降低，进食困难症状好转；但由于肌层切开不可能恢复食管的正常蠕动功能，故手术后食管体部的同期收缩波不会转变为蠕动波，食物主要依靠重力作用传输，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。此外少数患者术后可能出现异常胃－食管返流现象。
内镜扩张是近年来出现的治疗方法，通过食管镜用水囊或气囊强行扩张下高压带以利食物通过，但大多数病人需要反复扩张数次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的严重并发症，此外扩张失败者因粘膜破损，疤痕形成，再行肌层切开术十分困难，因此仅适用于因年龄过大或其它原因不能接受手术的患者。另外曾有对贲门失弛缓症患者采用内置支架以求缓解进食梗阻的做法，但是置入支架后会产生严重的胃－食管返流导致食管炎，且支架边缘与食管壁摩擦形成的肉芽会逐步阻塞支架上口，使症状再次出现，须经常通过内镜烧灼或扩张方能进食，加上支架一旦置入后取出十分困难，故此法对贲门失弛缓症这一良性疾病并不适用，现已基本废弃。
诊断
贲门失弛缓症的诊断依靠X线、内镜及食管动力学功能检查。典型的X线钡剂造影可见不同程度的食管扩张，下段食管狭窄呈“鸟嘴样”，造影剂通过细缓；内镜检查的目的主要在于除外肿瘤及返流性食管炎等其它原因引起的狭窄。
食管动力学功能检查在贲门失弛缓症的诊治中不可或缺，其作用包括以下三个方面：
（1） 明确诊断：典型的贲门失弛缓症表现食管下高压带压力异常增高，且在吞咽动作时不能达到有效松弛，同时食管体部的正常蠕动波为同期收缩波所取代，伴有食管扩张的患者还表现食管腔内压力的升高。
（2） 鉴别诊断：有助于和其它原因引起的食管下段梗阻相区别，上海市胸科医院近年就曾发现两例临床诊断为“贲门失弛缓症”者经食管功能检查不符合本症表现，进一步检查确诊为食管下段肿瘤，避免了误诊及错误的治疗。
（3） 评价治疗效果：治疗后必须复查食管动力学功能，以评估治疗的有效性，并了解有否并发胃－食管返流。
治疗
贲门失弛缓症主要依靠手术治疗，经胸或经腹行食管下段肌层切开术，手术安全简易，术后食管下高压带的压力及松弛情况均可得到明显改善，食管腔内压力亦可获得降低，进食困难症状好转；但由于肌层切开不可能恢复食管的正常蠕动功能，故手术后食管体部的同期收缩波不会转变为蠕动波，食物主要依靠重力作用传输，故患者仍可能有一定的梗阻感存在。此外少数患者术后可能出现异常胃－食管返流现象。
内镜扩张是近年来出现的治疗方法，通过食管镜用水囊或气囊强行扩张下高压带以利食物通过，但大多数病人需要反复扩张数次才能有效，且可能引起食管破裂，是可致命的严重并发症，此外扩张失败者因粘膜破损，疤痕形成，再行肌层切开术十分困难，因此仅适用于因年龄过大或其它原因不能接受手术的患者。另外曾有对贲门失弛缓症患者采用内置支架以求缓解进食梗阻的做法，但是置入支架后会产生严重的胃－食管返流导致食管炎，且支架边缘与食管壁摩擦形成的肉芽会逐步阻塞支架上口，使症状再次出现，须经常通过内镜烧灼或扩张方能进食，加上支架一旦置入后取出十分困难，故此法对贲门失弛缓症这一良性疾病并不适用，现已基本废弃。