‘壹’ 检查出中枢神经系统淋巴瘤可以活多久
中枢神经系统淋巴瘤这种病中位生存期只有12-18个月,5年生存率为3-4%,由于放疗及化疗策略的改进,以含高剂量氨甲碟呤(MTA)为主的化疗方案联合全脑放疗的应用,中位生存期达3-4年, 5年生存率为22-40%。但也要乐观的去生活,建立积极向上的生活理念,最后还是建议去上海专业的冬雷脑科去看看吧,冬雷脑科医疗技术不是地方医院能比的,患者的治疗效果也很高,有医保、社保还可以报销。
‘贰’ 淋巴肿瘤是怎样治愈的啊
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无并存活。NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗 HD的放射治疗已取得显着成就。 较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。隔下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗 极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1.低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2.中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3.高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植 对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗 仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素 有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金病临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型较为重要。弥漫性淋巴细胞分化好,6恩年生存率为61%,弥漫性淋巴细胞分化差。6年生存率为42%,淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较HD小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他罗星,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。
[编辑本段]安全提示
预防
1、避免及控制长期慢性感染、放射线、肾上腺激素等长期刺激,
2、避免它们损害机体免疫功能、对淋巴系统的刺激。
3、注意适当锻练身体,生活、饮食要规律,不饮酒。
‘叁’ 患恶性淋巴肿瘤就没有救吗
在我国,恶性淋巴瘤是常见恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤是原发于全身淋巴系统的恶性肿瘤,包括霍奇金氏病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。 但是,目前在治疗恶性淋巴瘤方面存在着不规范问题,这不仅是病人不坚持按医嘱规范用药,还有些医生由于对淋巴瘤治疗的经验不多,也未采用规范化的治疗方法,在用药上或剂量不够,或药物选择及疗程安排不恰当。 近年来非霍奇金淋巴瘤的发病率明显上升,而霍奇金氏病则有所下降。因此本期着重介绍非霍奇金淋巴瘤的治疗,有关霍奇金氏病的治疗将于9月12日继续介绍,请读者朋友留意。 发病时的年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、临床分期和淋巴结以外的实质脏器受侵的数目,与非霍奇金淋巴瘤病人的预后明显相关。低危组患者的预期5年生存率为73%,低中危组为51%,中高危组为43%,高危组为26%。 淋巴结内原发的惰性非霍奇金淋巴瘤Ⅰ、Ⅱ期的Ⅰ、Ⅱ级滤泡性淋巴瘤的病变进展缓慢,10年生存率为80%,单纯的放射治疗即可取得很好的疗效,而单独化疗或化放疗联合应用并没有见到更好的临床效果。Ⅲ、Ⅳ期患者治疗方案的选择应慎重,目前还没有统一的模式,在病情稳定、没有影响生活质量和主要脏器功能的情况下,可以观察,否则应进行必要的治疗。化疗方案不宜过强,一般COPP或CHOP方案即可。 化疗联合干扰素治疗可以提高疗效。目前,临床上对自体和异基因造血干细胞移植治疗该病进行了有益的尝试,但是否能改善生存期尚无定论。近年来一个新的动向是应用非清髓性异基因造血干细胞移植,初步结果令人满意。 Ⅲ级滤泡性淋巴瘤的治疗原则与侵袭性非霍奇金淋巴瘤相似。 惰性非霍奇金淋巴瘤的30%~85%在其发展过程中要转化为恶性程度更高的组织学类型,所以一旦复发或病情进展,则应再取活检,明确疾病的性质是否已发生了改变,以选择合适的治疗方案。 侵袭性非霍奇金淋巴瘤是一种全身性的疾病,化疗在综合治疗中占有重要的位置,而放射治疗则可有效地控制局部病变,二者的有机结合,使Ⅰ、Ⅱ期患者的疗效优于任何单一治疗。尽管如此,对Ⅰ、Ⅱ期侵袭性非霍奇金淋巴瘤最佳的治疗方案仍然存在争议,比较趋于一致的观点是,如果病人的受侵部位少于三处或无巨大肿块,可以仅接受短疗程的CHOP方案化疗,继以受侵部位的放疗;如果肿块直径大于10厘米或伴有其他的不良预后因素,则应按照Ⅲ、Ⅳ期病人对待。 Ⅲ、Ⅳ期侵袭性非霍奇金淋巴瘤以化疗为主,诱导化疗后辅以局部放疗。目前认为CHOP方案仍然是侵袭性非霍奇金淋巴瘤首选的方案。应该指出的是,CHOP方案是否适用于所有病理类型的侵袭性非霍奇金淋巴瘤尚有待于更多的研究,进展迅速的侵袭性非霍奇金淋巴瘤CHOP方案的治疗效果并不理想,可能需要更强或作用时间更长的化疗药物组成新的方案。对于具有明显不良预后因素的初治患者,诱导化疗达到完全缓解后实施自体造血干细胞移植,可以明显提高其长期无病生存率和总生存率,但对于诱导化疗后仅达部分缓解的患者,选择造血干细胞移植时要根据病人的具体情况而定,接近完全缓解的患者,移植后的疗效与移植前达到完全缓解者相似。 复发耐药的侵袭性非霍奇金淋巴瘤的各种解救化疗方案的疗效和长期生存情况基本相似。自体造血干细胞移植比单纯常规解救治疗会取得更好的疗效。近来进行的临床研究是化疗联合抗CD20单抗(即美罗华)治疗复发的侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,以及其他新药治疗复发耐药患者的疗效。 高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤的预后不良,常规方案化疗的效果不佳,对于淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤等的标准一线治疗方案还缺乏系统的临床研究。由于其恶性程度很高,早期即可以出现远处播散,并常侵及骨髓和中枢神经系统。所以即使很早期的病人也应该按Ⅳ期对待,在选择化疗方案时必须考虑到这些因素,自体或异基因造血干细胞移植是人们正在探索的治疗方法。 Ann Arbor 分期 I 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外部位(IE) II 侵犯两个淋巴结区域,但均在隔肌的同侧 (II)参考资料: http://www.37c.com.cn/health/200308/2003084200.xml?tmp=.1986048
‘肆’ 跪求大夫,非霍奇金淋巴瘤脑转移 还有治疗方案吗【非霍奇金淋巴瘤】
间变大细胞淋巴瘤经过系统化疗后复发且有颅脑转移,放疗后仍然疗效不好,估计病人预后很差。如果条件许可,可试试做腰椎穿刺鞘内注射治疗中枢神经系统淋巴瘤,部分病人也是有效的。不过,这也是一种姑息的方案,不能够对该患者的预后产生根本性的影响。具体措施应由经治医师根据患者病情执行。以上意见仅供参考。谢谢!
(世纪坛医院吴学宾大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
‘伍’ 请问为什么淋巴瘤化疗和放疗全身会肿
问题分析:你好,病人有患了淋巴瘤的病情了,那看在放化疗后有出现全身肿的症状,这样看也是要考虑是和放化疗的副作用有关的意见建议:那通常像病人这种情况,应该在看看中医的好,可同时在放化疗期间结合上中医的辨症来进行对症治疗是会比较好的,中药能纠正放化疗的副作用,像病人身体上出现这些症状,也都可通过中医的辨症来时行对症治疗的
‘陆’ 首选化疗的恶性肿瘤有哪些呢
经过各国医生学者的不断努力,当前化疗的疗效不断提高,对一些肿瘤取得了良好甚至治愈性的效果,但新的化疗药物仍然对一些肿瘤的化疗效果差,即化疗不敏感。对化疗高度有效的肿瘤包括绒毛膜上皮癌、睾丸生殖细胞肿瘤、恶性淋巴瘤、儿童急性白血病、儿童神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、小细胞肺癌、肾母细胞瘤。这些肿瘤单纯化疗治愈率可达到30%以上。
一些肿瘤对化疗有一定的敏感性,化疗可以延长这些肿瘤病人的生存期,但很难治愈,包括:急性粒细胞白血病、成人急性淋巴细胞性白血病、骨肉瘤、乳腺癌、非小细胞肺癌、胃癌、结直肠癌、泌尿上皮癌、头颈部鳞癌等。而有的肿瘤对化疗不敏感,包括黑色素瘤、肝癌、肾细胞癌、胃肠道间质瘤、高分化的神经内分泌肿瘤。
大多数肿瘤的治疗需联合1-2种甚至更多的治疗手段,包括化疗、放疗、手术、生物免疫治疗、局部微创治疗等。因此,多数情况下化疗是综合治疗的重要组成部分,通常与手术、放疗等手段序贯或同步进行。如早期乳腺癌病人,在手术切除后,往往要接受化疗或内分泌治疗,有的病人还需接受局部放疗。对于一些不能治愈的晚期肿瘤,化疗则是主要的治疗手段。但有时需要配合放疗来止痛、预防骨折,或采用手术切除原发灶以解决出血、压迫、梗阻和穿孔。
‘柒’ 淋巴瘤的治疗方法谁知道
不同的淋巴瘤类型,治疗的原则不同,治疗方案和疗程也不同。按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”,目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。 霍奇金淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类、共五种类型,即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中,经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见,治疗方案相对简单经济,治疗效果较好,远期生存概率也比较高。局限期(I-II期,早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式,也可以单纯选择ABVD方案化疗,10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素,以及晚期患者,则以BEACOPP方案为首选方案,必要时也可以联合放疗,10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型,10年的生存概率达到95%,可惜的是这型淋巴瘤非常罕见,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。 非霍淋巴瘤的治疗在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类,T/NK细胞型淋巴瘤占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类,少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。 弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,约占40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案,3-4个周期,根据病情可联合局部放疗,不宜放疗者可行6-8周期化疗。 III-IV期、有危险预后因素的患者应该行6-8周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物,尽管价格昂贵,但是该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了15%-20%的提高,而且与传统化疗药物不同,该药几乎没有明显毒性。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。 外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大类,包括多种类型,在我国和其他亚洲国家更为常见,但是遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是由于这类淋巴瘤细胞表面缺乏美罗华的治疗靶点,因此不能应用美罗华。治疗有效的患者很容易出现复发或者病情进展,因此,大多数III-IV期、尤其伴有多个不良预后因素的患者,在获得缓解后建议考虑行大剂量化疗联合自体干细胞移植进行巩固治疗,有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。尽管经历了强烈的治疗,多数T/NK细胞淋巴瘤类型的患者长期生存率仍然很低,五年生存率徘徊于30%左右,是淋巴瘤治疗中的 “困难户”,也是全世界淋巴瘤专家关注的焦点。正因如此,该领域研制的新药也比较多,正在进行多种临床试验,初步结果令人鼓舞。 惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大类型,包括多种B细胞和少数T细胞亚型。这组淋巴瘤进展缓慢,可以长期带病生存,甚至不影响患者的生活质量,但是迁延不愈。强烈治疗无法根治这组淋巴瘤,但是小强度化疗可以延长无病生存的时间,让患者生活的更加乐观、更接近健康人的生活状态。因此,在没有比较严重的症状或者不适、病情进展不快的情况下,可以推迟治疗的时间。但是部分惰性B细胞淋巴瘤患者,有可能会进展成侵袭性的淋巴瘤类型,此时就需要积极治疗。 不同的淋巴瘤类型,治疗的原则不同,治疗方案和疗程也不同;即便是同一种类型,不同的分期、发病部位和预后因素、不同的年龄,治疗也不完全相同;血象、肝肾功能、心脏疾病、糖尿病、肝炎等等都会影响到治疗方案的选择和药物剂量的调整。
‘捌’ 怎么治疗中枢神经淋巴瘤
中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤,以前命名很多,现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤。
怎么治疗中枢神经淋巴瘤?
⒈.一般治疗:使用激素和脱水等药物治疗,能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长,甚至使其消退,但疗效不能持久。
⒉放射治疗:该病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。
⒊手术治疗:由于该病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为3.3~5个月,但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑该病,最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活检,以确定诊断。
⒋化疗:用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物。
⒌复发后的治疗:淋巴瘤复发病人预后相当差,最常见病灶原位复发,也有颅内其他部位,甚至全身复发等。病程进展非常迅速,但如果积极治疗也能延长存活,可根据情况再行手术,术后配合放疗或化疗。
‘玖’ 淋巴肿瘤
简介
淋巴肿瘤(lymphoma)是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(Hodgkin disease,简称HD)和非霍奇金淋巴肿瘤(non Hodgkin lymphoma,简称NHL)两大类。组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生。临床以无痛性淋巴结肿大最为典型,肝脾常肿大,晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴肿瘤在国内并不少见。我国淋巴肿瘤的死亡率为1。5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位。本病的发病率在我国大小城市高于农村。据近5年统计,经标化后淋巴肿瘤的总发病率男性为1。39/10万,女性为0。84/10万,均明显低于欧美各国及日本。据国内大系列病例报道,发病年龄最小3个月,最大82岁,以20~40岁为多见,约占50%左右。在本病两大类型中,据全国淋巴肿瘤协作组近万例统计,HD仅占所有淋巴肿瘤的8%~11%,与国外HD占25%有显然不同。
临床表现
由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结外淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病播散方式有从原发部位向邻近淋巴结依此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL。NHL还可以多中心起源。所以临床一旦确诊,常已播散全身。以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、霍奇金病 多见于青年,儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛。少数患者仅有深部而无浅表淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻患者,特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。
体检脾肿大者并不常见,约10%左右。脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴肿瘤 可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者,大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴肿瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴肿瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫型组织细胞性淋巴肿瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及胃肠道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关(见“实验室检查”)。骨骼损害以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33。5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴肿瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴肿瘤缓解而好转。
临床分期
本病诊断建立后尚须确定病变范围,进行临床分期,有利于制订合理治疗方案及估计预后。1970年Ann Arbor会议所推荐的临床分期法,现仍采用,主要用于HD,NHL也可参用:
Ⅰ期 病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或淋巴结以外单一器官(ⅠE)。
Ⅱ期 病变累及横膈同一侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧一个以上的淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(ⅢS),或淋巴结以外某一器官受累,加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE);
Ⅳ期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)为B组,无全身症状为A组。
为了做好病期划分,除细致的病史和体格检查外,尚须作胸部X线摄片以除外纵隔、肺门淋巴结及肺部病变。对膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜后或盆腔淋巴结肿大时,可作下肢淋巴管造影、B型超声波或计算机X线断层摄影(CT)。高位腹膜后、胰周围、肝门及腹主动脉旁淋巴结显影,CT较淋巴管造影为佳。淋巴管造影能显示淋巴结结构,有利于鉴别。超声显像仅能发现大于2cm的淋巴结并无法鉴别肿大原因。B型超声显像尚能发现肝脾肿大及肿瘤结节,但不能发现弥漫性浸润。由于临床分期与病理检查很多颇不一致,其相符率仅55%~65%,尤其对ⅢA患者,所以国外文献有主张剖腹探查,合并切脾及活检,有助于肯定诊断,全面了解病变范围,使分期更为正确,以便制订合理的治疗方案。剖腹对患者损伤较大,一般不易接受。由于B超声显像及CT的广泛应用,仅在检查结果对方案拟订有很大出入者,才考虑剖腹。
治疗
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴肿瘤的疗效有较快提高,尤以HD,大多早期病例都能长期无病存活。NHL的疗效虽较HD为差,但长期缓解或无病存活者也逐渐增多。组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗
HD的放射治疗已取得显着成就。60Co较为有效,但最好应用直线加速器。用高能射线大面积照射HD的ⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。扩大照射除被累及的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在膈上采用斗篷式,膈下倒“Y”字式。斗篷式照射部位包括两侧从乳突端至锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至膈的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免受照射。倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟淋巴结,同时照射脾区。剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
NHL对放疗也敏感但复发率高。由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。治疗剂量要大于HD。目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。放疗后要否再用化疗,意见尚不统一。Ⅲ及Ⅳ期多采用化疗为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病存活创造有利条件。
(一)霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。至少用6疗程,或一直用至完全缓解,再额外给2疗程。对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。对MOPP有耐药可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴肿瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1。低度恶性组 该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。所以主张本组患者尽可能推迟化学治疗,定期密切观察。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2。中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ及累及范围较广的Ⅱ期,均应即予COP、CHOP等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较长期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使长期无病存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入中等剂量甲氨蝶呤,目的是防治中枢神经系统淋巴肿瘤。更强烈的第三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤适用于弥漫性大细胞性。
3。高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。原淋巴细胞型及Burkitt淋巴肿瘤进展较快,如不治疗,几周或几个月内死亡。对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较佳。
三、骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴肿瘤取得令人鼓舞的结果,其中40%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗
仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素
有生长调节及抗增殖效应。对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。应用方法和确切疗效尚在实践探索中。