Ⅰ 补体最终形成什么物质
补体的 遗传多态性(genetic polymorphism)是指在同一集团中,两个或两个以上非连续性突变体或 基因型(称型态),以极小的频率有规律地同时发生的现象。补体成分的多态性是Alpert和Propp1986年在人的C3中首次发现的。此后,已从基因型和表型水平获得有关不同种内补体缺陷与补体多态性的知识,并从四个水平研究了补体的多态性:①通过对血清中天然补体成分同种型的分析(表型水平);②通过确定它们的亚单位组成(亚表型水平);③通过建立群体遗传学和形式遗传学(即同种异型的频率和各个 基因等位基因的频率与分离);④通过对它们DNA结构的定位和测序,提示限制性片段长度多态性
(restriction fragment lenght polymorphism,RFLP)。已发现许多补体分子具有多态性,其中以C2、Bf、C4、C3和C6最为显着。
定位于第1号染色体长臂32区的RCA基因簇
这一基因簇包括:CR1、CR2、H因子、C4bp、DAF和MCP的基因。由于这一紧密连锁的基因簇调控着补体系统的活性,因此可以得出下面的结论:基因的连锁是维持密切相关功能的进化的现象。 变异体的罕见可能是进行选择的有利条件,或有时是一种致病的因子。
定位于第5号染色体上的MAC补体基因簇
确定在5号染色体的短臂存在着补本末端成分C6、C7和C9的基因簇,并发现C6和C7的基因通常是紧密连锁着的,证据主要来自一个C6/C7联合缺陷的病例。C6缺陷者与反复发作的脑膜炎奈瑟氏菌的感染有很强的相关性。某些C7缺陷的个体也易感染奈瑟氏菌。其余个体则是健康的。惊奇的是所有C9缺陷的个体(1便除外)似乎都健康。这些现象说明,在MAC补体分子中,包括定位于其他染色体的基因编码的C8在内,存在着某种程度的互补性。即一种补体分子的缺陷,可补其他末端补体分子的功能所补偿。C8的3个亚单位(α、β和γ)分别为第1号染色体上的C8A、CIB基因和定位于第9号染色体长臂的基因C8G的产物。
定位于第6号染色体短臂21.3区的MHCⅢ类基因
有许多证据表明,C2、C4和Bf由位于MHCI、Ⅲ类基因间一段长80kb的DNA所编码。C2和Bf基因的500kb之中有一部分相重合。C4由2个紧密连锁的位点上的基因C4A(22kb)和C4B(16kb)所编码。纯合性的Bf缺陷尚末见报道,但偶可见一纯合性C4和C2的缺陷。并常与SLE或SLE样疾病相关联。约有2/3纯合性C2缺陷的个体是健康的,说明C2的缺陷至少有一部分可被无缺陷的C4所补偿。C2和Bf均具有多态性。人的C2主要由三个等位基因(C2A、C2B和C2C)所编码。在补体成分的缺陷中,C2的遗传性缺陷所占比使例较高,为常染色体共显性遗传。C2缺陷者发生免疫复合物病及SLE的 危险性较大。Bf的遗传多态性最常见的表型为S(slow)和F(fast),另外还发现近20种罕见型,基因频率均<0.02-0.03。B因子的多态性与某些自身免疫病和感染性疾病有关。C4A和C4B则具有复杂的多态性,已发现有30多个同种异型,分别有15和14个等位基因。由C4A和C4B基因编码的两种蛋白有99%的序列同源性,但二者在功能上却有明显的差别。两种同型的差别只是1个决定簇的不同。如将1101位的亮氨酸置换为脯氨酸,在SDS-PAGE上即可出现2kDa的表观分子量的改变;若将1106位的天冬氨酸置换为组氨酸,可使基溶血活性出现3-4倍的变化。另有2个位点含有所谓的Null基因称为:“零基因”(C4quantitativezero,C4QO)或静息基因,检不出基因产物的频率为10-20%,系由于基因的缺失、基因转换或不表达所致。C4A和C4B在功能上的送别表现为:①溶血活性不同,C4B明显高于C4A,因C4B与羟因形成酯键的速度大于C4A的10倍,而C4A与氨基形成酰胺键的速度大于C4B的100倍。②C4A在抑制免疫沉淀中的作用较C4B大1.7倍,对 腮腺炎病毒的中和作用较C4B大10倍;③抗原性上也有差别;几乎所有C4A分子中都含Rodgers血型抗原,而C4B则含有ChidO血型抗原。C4A缺陷与多种疾病的关联,如SLE、RA、全身性硬化、 亚急性硬化性全脑炎(SSPE)、慢性多发性关节炎、重症肌无力、内脏利什曼病、普通变异型肾小球肾炎、麻风、 巴西芽生菌病、IgA缺陷、胰岛素依赖的糖尿病(IDDS)、恰加氏病(非洲锥虫病)和 艾滋病。
已对大多数补体分子的结构和遗传学特征进行了较深入地研究,发现许多补体分子遗传上的异常与某些疾病的关联。但将体外功能上的改变就视为与体内的某一现象有关尚为时过早。研究的重要任务,在于阐明补体相关疾病发病机理中的致病因子来取代统计学上的相关性。
Ⅱ 什么是补体
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【PPT】补体系统
Ⅲ 试述补体系统的组成。
①补体的固有成分:包括经典激活途径的C1q、C1r、Cls、C4、C2;MBL激活途径的MBL(甘露聚糖结合凝集素)、丝氨酸蛋白酶;旁路激活途径的B因子、D因子;三条途径的共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。②以可溶性或膜结合形式存在的补体调节蛋白:包括备解素、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、同种限制因子、膜反应溶解抑制因子等。③介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应的受体:包括CR1~CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。
Ⅳ 补体低怎么补
补体是存在于人血清、组织液和细胞膜表面的一组蛋白质。补补体的唯一办法是要多吃蛋白质含量高的食物和肉类。人的新鲜血液中含有一种不耐热的成分,可辅助和补充特异性抗体,介导免疫溶菌、溶血作用,故称为补体。补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统,故称为补体系统。
Ⅳ 补体的名词解释
补体由一组血清蛋白组成,这些蛋白序贯相互激活产生(各种)生物活性分子,如酶、调理素、过敏毒素和化学毒素(等)。
补体激活通过两条途径:
1、经典途径:由抗原抗体复合物启动,因此是适应性体液免疫应答的一部分。
2、旁路途径:在几种血清因子的参与下,补体成分被某些细菌和酵母的胞壁激活,因此旁路途径是先天免疫系统的一部分。
经典途径的激活从C1q开始,旁路途径则需要C3b、血清因子B、D和备解素。
(5)补体为什么又可以称为补体系统扩展阅读
补体系统的发挥作用
1、引起细胞、细菌和有包膜的病毒的溶解。
2、作用是调理外来细胞、细菌、病毒、真菌等,促进吞噬作用。
3、是产生一些肽段调节炎症性反应和免疫应答。这些蛋白在舒张炎症部位血管、在增强吞噬细胞对血管内皮的粘附以及使吞噬细胞从血管内游出、在引导吞噬细胞移动到炎症部位、在最终从机体内清除感染因子中发挥作用。
Ⅵ 补体系统的概念及组成
这个补水系统可能就是需要一些补充,然后还有一些其他的体质。
Ⅶ 补体的名词解释
补体是一组存在于人和动物体液中及细胞表面、经活化后具有生物活性、可介导免疫和炎症反应的蛋白质,包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白,又称补体系统。
Ⅷ 补体的组成成分及生物学特性
补体并非是一种成分,而是一组具有酶活性的蛋白质,构成补体系统。该系统由固有补体分子、补体调节蛋白和补体受体等30多种糖蛋白组成。
补体固有成分:C1~C9、B因子、D因子
Ⅸ 论述题:试述补体系统的生物学意义
补体系统是人和某些动物种属,在长期的种系进化过程中获得的非特异性免疫因素之一,它也在特异性免疫中发挥效应,它的作用是多方面的。补体系统的生物学活性,大多是由补体系统激活时产生的各种活性物质(主要是裂解产物)发挥的。
杀菌作用
补体能溶解红细胞、白细胞及血小板等。当补体系统的膜攻击单位C5-C9均结合到细胞膜上,细胞会出现肿胀和超威结构的改变,细胞膜表面出现许多直径为8-12mm的圆形损害灶,最终导致细胞溶解。
补体还能溶解或杀伤某些革兰氏阴性菌,如霍乱弧菌、沙门氏菌及嗜血杆菌等,革兰氏阳性菌一般不被溶解,这可能与细胞壁的结构特殊或细胞表面缺乏补体作用的底物有关。
调理作用
补体裂解产物C3b与细菌或其他颗粒结合,可促进吞噬细胞的吞噬,称为补体的调理作用。C3裂解产生出的C3b分子,一端能与靶细胞(或免疫复合物)结合;其另一端能与细胞表面有C3b受体的细胞(单核细胞、巨噬细胞、中性粒细胞等)结合,在靶细胞与吞噬表面之间起到桥染作用,从而促进了吞噬。LgG类抗体借助于吞噬细胞表面的lgG-Fe受体也能起到调理作用;为区别于补体的调理作用而称其为免疫(抗体)的调理作用。LgM类抗体本身起调理作用,但在补体参与下才能间接起到调理作用。
免疫作用
免疫复合物激活补体之后,可通过C3b而粘附到表面有C3b受体的红细胞、血小板或某些淋巴细胞上,形成较大的聚合物,可能有助于被吞噬清除。
病毒作用
在病毒与相应抗体形成的复合物中加入补体,则明显增强抗体对病毒的中和作用,阻止病毒对宿主细胞的吸附和穿入。
不依赖特异性抗体,只有补体即可溶解病毒的现象。例如RNA肿瘤病毒及C型RNA病毒均可被灵长类动物的补体所溶解。据认为这是由于此类病毒包膜上的Cl受体结合Clq之后所造成的。
炎症介质
炎症也是免疫防御反应的一种表现。感染局部发生炎症时,补体裂解产物可使毛细血管通透性增强,吸引白细胞到炎症局部。
(一)激肽样作用
C2a能增加血管通透性,引起炎症性充血,具有激肽样作用,故称其为补体激肽。前述Ci INH先天性缺陷引起的遗传性血管神经水肿即因血中C2a水平增高所致。
(二)过敏毒素作用
C3a、C5a均有过敏毒素作用,可使肥大细胞或嗜碱性粒细胞释放组胺,引起血管扩张,增加毛细血管通透性以及使平滑肌收缩等。
C3a、C5a的过敏毒素活性,可被血清中的羧肽酶B(过敏毒素灭活因子)所灭活。
(三)趋化作用
C5a有趋化作用,故又称为趋化因子,能吸引具有C5a受体的吞噬细胞游走到补体被激活(即趋化因子浓度最高)的部分。
Ⅹ 试述补体系统在机体抗感染过程中的作用。
补体系统是机体非特异性抗感染免疫的重要成分之一。许多微生物的表面成分如LPS都能通过替代途径直接激活补体系统,并由此产生溶菌或病毒溶解作用。其中有些补体成分如C3a、C5a具有趋化作用,可吸引吞噬细胞向感染部位做定向移动;有些补体组分如C3b或C4b具有调理作用,能促进和增强吞噬细胞对病原的吞噬杀伤作用。上述作用是在机体特异性免疫功能建立之前,即病原微生物侵入机体后立即发生的,因此在机体早期抗感染免疫过程中具有十分重要的意义。