⑴ 脊柱裂脊髓脊膜膨出的人適合做什麼運動
1.一般的運動都可以 2.平時盡量少坐著,多多活動腰部,重點鍛煉下腰背肌,躺床上把腰部拱起來或者趴床上上身向上抬起。
⑵ 腰間盤突出適合做什麼運動
你好。我建議你用中葯外敷試試。主要採用軟堅通絡的葯物來治療。腰椎盤突出症又名腰椎間盤纖維症或髓核突出症,是臨床症常見的腰部疾患之一。椎間盤是由髓核和纖維環及軟骨板三部分組成的,人們步入30歲以後,椎間盤各部分都有不同程度的退行性和改變,其彈性和韌性都隨之下降,當在勞動或體育活動腰部遭受扭閃和撞擊,抬重物時用力過大、過勞等受傷而引起椎間盤纖維破裂,髓核組織從破裂口脫出,刺激或壓迫脊髓神經根而產生腰腿串通,即腰腿伴根性坐骨神經痛等症狀,由於本症以腰腿疼痛為主,所以中醫稱為損傷腰痛.腰椎間盤突出主要是在髓核脫出,一旦突出後就會刺激腰椎神經根,同時造成積液,局部循環機制受到影響,無法靠人體自身能力吸收代謝,中醫稱之為痹症,長此以往形成堆積鈣化.進一步加重神經壓迫和刺激.則會造成嚴重後果.(鈣化至一定程度,也就是所謂骨質化了,則無法再進行葯物治療.)
這種病症初期症狀一般會造成下肢神經麻痹,疼痛,馬尾神經,坐骨神經叢疼痛.如不認真對待,任其發展,則會進一步引起下肢神經及肌肉萎縮.甚至導致癱瘓.
牽引治療是一種比較有效的減壓措施,通過物理形式拉申脊椎,達到減壓目的.但有時則會將已形成粘連的組織強行拉開,造成更大的肌體損傷.所以不建議盲目使用.
而手術治療的方法,主要是切除軟骨板或清除壓迫神經的髓核組織,實行減壓.其方法確實可以在短時間內立竿見影的解除痛苦,拍片後脊椎無異常。但實際並沒有解決纖維組織無力的根本問題。根據患者具體纖維組織退化程度而定,一段時間後,突出症狀即會復發。也因此也才造成了長期以來患者對手術治療所反應的復發率高的評價。
在中醫看來,中醫理論在於以恢復纖維組織彈性為治療基礎,徹底恢復患者機體機能為目的。而非單純解決暫時的疼痛問題。內服葯物通常作用比較緩慢,因內服需通過肝臟吸收,進入血液循環到達患處。葯物作用已大量衰減。而大量臨床證明,使用外敷方法,通過皮膚毛孔滲透而直達病灶,可以把葯效損失控制在最小范圍。那麼用外敷中葯的方法恢復機能,軟化佔位組織,促進局部循環機能及恢復局部受阻的代謝機能.使佔位組織得以吸收和排泄。是可以有效的治療椎間盤突出的.所以,我建議還是採取中醫的外敷治療為主要方法。配合一些日常的恢復性鍛煉。效果是非常理想的。
腰椎間盤突出疼痛時期
,應該注意以下幾點:
一:睡硬板床。睡硬板床可以減少椎間盤承受的壓力
。
二:注意腰間保暖,盡量不要受寒。白天腰部戴一個腰圍(護腰帶),加強腰背部的保護,同時有利了腰椎病的恢復
。
三:平時不要做彎腰又用力的動作(如拖地板…),急性發作期盡量卧床休息,疼痛期緩解後也要.注意適當休息,不要過於勞累.,以免加重疼痛
。
四:平時提重物時不要彎腰,應該先蹲下拿到重物,然後慢慢起身,盡量做到不彎腰。
五:急性發作期盡量卧床休息,疼痛期緩解後也要.注意適當休息,不要過於勞累.,以免加重疼痛
。
六:平時的飲食上,多吃一些含鈣量高的食物,如牛奶,奶製品,蝦皮、海帶、芝麻醬、豆製品也含有豐富的鈣,經常吃,也有利於鈣的補充,,注意營養結構
。
最後,祝你早日康復。
⑶ 脊柱裂脊髓脊膜膨出的病人吃什麼好 吃什麼不好
合理膳食是指一日三餐所提供的營養必須滿足人體的生長、發育和各種生理、體力活動的需要。「養生之道,莫先於食。」利用食物的營養來防治疾病,可促進健康長壽。俗話說:「葯補不如食補。」所謂食補,就是食補能起到葯物無法起到的作用。人們通過飲食獲得所需要的各種營養素和能量,維護自身健康。合理的飲食充足的營養,能提高一代人的健康水平,預防多種疾病的發生發展,延長壽命,提高民族素質。不合理的飲食,營養過度或不足,都會給健康帶來不同程度的危害。由此可見,合理飲食極其重要。
脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者應該飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動。此外,脊膜膨出與脊膜脊髓膨出患者最好做到忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
⑷ 我患有輕度脊膜膨出,今年20歲了,脊膜膨出導致了左下肢遠端輕度的肌肉萎縮,右腿正常,請問可以採取什...
中醫保守治療和穴位推拿都可以
⑸ 脊膜膨出的治療方法有哪些
(一)治療
1.處理原則此類病變在處理原則上,均應採取手術治療,通常手術時期愈早,則效果愈好。
2.手術基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,對單純性脊膜膨出者,經此手術可以獲得治癒。
(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況,宜在手術顯微鏡下將其進行游離和分解,使之還納於椎管內,絕不能盲目地予以切除。
(3)對於脊髓、脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍,以便於對椎管內進行探查和處理,這有利於將膨出神經組織的還納。
(4)對合並腦積水、且出現顱內壓增高症狀者,應先作腦積水分流術,以緩解顱內高壓,第二步才作脊膜膨出切除修補術。
(5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊,常需進行椎板切開,並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。
3.麻醉與體位手術多在局麻加強化麻醉下進行,也可根據情況採取基礎麻醉或全麻。一般取俯卧位。
4.手術切口視包塊大小、形態而採用直切口或橫切口。而直切口則較有利於向上、下擴大椎板切開進行探查。
5.手術步驟第一步作皮膚切開,游離脊膜囊至靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大,應先用穿刺針排出囊內液體,以便縮小其體積,並探查需要擴大椎板切開范圍;第二步作囊內容物探查,游離神經組織並按其不同情況進行處理,達到使神經組織還納的要求,尚可同時作椎管內探查;第三步切除與修補膨出囊,以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。
6.嬰幼兒手術對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時,需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障,這很重要,以免術中發生失血性休克而出現生命危險。
7.特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者,需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。
手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦脊液漏,以保證修復手術的成功。
(二)預後
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者,以往多視為手術禁忌證,而目前麻醉與顯微手術技術的發展,可有選擇性地進行手術,也能取得一定的效果。
⑹ 脊柱側彎該如何正確鍛煉才能糾正
脊柱側彎是脊柱的非正常彎曲。那麼,日常中對於脊柱側彎可做哪些鍛煉呢?以下便是我為大家所帶來的脊柱側彎鍛煉 方法 ,希望各位會喜歡!
脊柱側彎症狀
從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時合並這種背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對於脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現
影像學測量:
影像學方面對於脊柱側凸或者後凸的診斷標准,包括Cobb角的測量,即選擇組成側凸或者後凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角,是對於任何脊柱畸形最基本的描述。
對於椎體旋轉發生的評價,通常用Nash-Moe分型,即通過雙側椎弓根出現的對稱性多少來判斷。通過椎體椎弓根雙側的對稱性描述,從而在普通X線上得到椎體旋轉的信息;
脊柱側彎鍛煉方法
一、俯卧向前伸單臂:
在墊子上俯卧挺身,使脊柱側彎的另一例手全力前伸,同側手後伸,同時做抬頭挺胸動作。例如胸椎骨有凸者,可做向前伸左臂的動作,俯卧腿和臂同時上舉,俯卧在墊子上,用脊柱側彎的另一側手和同側腳,同時做挺身和上舉的動作。重復20~30次,共練習4組。
二、體轉動作:
兩腳開立,扭轉軀干,做向胸椎曲凸的同方向的體轉運動。完成一次體轉後,兩臂輕置體側,再重復上述動作(不要做另一方向的體轉動作),在動作過程中強調雙腿伸直,不要移動雙腳,以免減低練習效果。重復20~30次,共練習4組。
三、單臂外振動作:
身體直立,兩腳開立與肩同寬,彎側臂伸直空手用力向體外側振舉到極限,用力放下到體前內側極限,做30~50次。接著手持重物(2.5~5公斤)重復練15~20次,共做4組。
四、持棒向側上方擺動伸展:
俯卧在墊子上,兩手寬於肩距,持棍棒或繩子或毛巾,抬起胸部挺腹,彎曲胸椎曲凸面的另一側手臂,伸直同側面的手臂用力向側凸面使勁做擺振式體側動作,並同時使上體和兩臂盡力向上抬起。如持繩子和毛巾,務必綳緊,不讓其放鬆下沉。重復20~30次,共練習4組。
五、肋木是垂移握把:
面對助木,直臂攀握懸垂身體,然後徐徐向左或向右擺動腰腿,同時順勢移動攀握肋木的雙手。重復練習,不計次數。
六、手扶肋木體側屈:
身體正側面對肋木下站立,用胸椎側凸面方向的手扶持肋木下檔。另一側的手攀握在頭頂上的肋木側,然後向反肋木方面不斷作體側屈運動,必須抬頭、挺胸,收腹,上體不能前傾。重復用30~50次,共練習4組。
七、懸垂體側擺:
正面雙手握單杠或肋木。兩腿並攏,向左右側擺,以使“S”形的脊柱逐漸伸直。重復30~50次,共練習4組。
八、單杠單臂懸垂運動:
凹側臂手握單杠懸垂20~30秒鍾,跳下休息1分鍾,重復練習6~8次。
九、單臂拉引橡皮筋:
身體直立,兩腳與肩同寬,手握橡皮筋一端(另一端掛在固定物上),凹側臂側平舉,用力向身體另一側拉引,重復30~50次,共練習4組。
十、單臂上舉啞鈴運動:
身體直立,兩只腳與肩同寬,凹側手持啞鈴(10~15公斤),向上舉起時伸直臂,放下時屈肘,啞鈴位於肩側停止為1次,自然呼吸,重復10~15次,共練習4組。
脊柱側彎的疾病分類
脊柱畸形根據位置可以分為頸椎,胸椎和腰椎畸形。根據形態學可以分為前凸,側凸和後凸畸形。根據脊柱畸形的原因考慮,可以分為特發性,先天性,神經肌肉型,間質性,創傷性等原因。對於側凸來說,特發性是其常見原因。
特發性脊柱側凸
病因:特發性脊柱側凸,從病因學上來講,並不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關系,此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常,椎體分隔正常,擁有對稱的椎弓根,發育正常的椎板和關節突。
分類:從發病時間上進行分類,可以將其分為嬰幼兒,少年,青少年和成年四種。嬰幼兒是指發病在0-3歲,少年是指發病年齡在4-10歲,通常是在青春期前;青少年發病年齡在10歲-骨骺閉合的青春期,是成年前脊柱側凸最常見類型,;而成人特發性脊柱側凸,是指青少年期間形成的脊柱側凸,由於沒有進行治療,或者進行了一定治療,但是畸形沒有明顯改善,進入成年期有進一步進展的側凸。
臨床表現:特發性脊柱側凸最常見“剃刀背”,某些患者還會發現雙側肩關節不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發生神經損害的表現。值得注意的是某些神經纖維瘤病,或者先天性脊柱側凸,會出現類似“特發性脊柱側凸”的曲度,手術前必須對於脊髓功能進行明確評價。
治療:分為手術治療和保守治療兩種方法:
特發性脊柱側凸進行手術的標准存在一定爭議,多數學者認為側彎Cobb角度在45°以上,或者出現肩關節或者骨盆失平衡,可以考慮手術治療,手術方式可以分為側前方手術和後路手術進行固定矯形植骨融合。
保守治療可以分為觀察和支具治療,對於可以觀察的患者,通常認為具備一定生長能力(即Risser征小於3),同時局部Cobb角度小於25°,或者Risser征為4或5,脊柱已經停止生長,但是局部Cobb角度沒有達到手術標准;
支具治療,是指脊柱具備一定生長能力(Risser征小於3),局部Cobb角度位於25°至45°之間的患者。對於支具的選擇,可以根據側凸頂椎的位置選擇相應類型,一般側凸頂椎位於T7水平以上,可以選擇Milwaukee支具,而位於T7水平以下可以選擇Boston支具。
先天性脊柱側凸
對於先天性脊柱側凸或者後凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。
椎體形成不全的最大特點是其椎間隙通常正常存在,但是椎體一側椎弓根發育不全或者消失,或者和鄰近椎體發生融和,或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點是兩椎體間(甚至多個椎體間)的椎間隙消失,椎體融合為一個整體的同時,一側椎弓根消失,甚至形成了骨性連接(bone bar),對側可以是半椎體形成伴有椎間盤發育。這種情況可以發生在冠狀位或者矢狀位,從而造成了脊柱側凸或者後凸。
先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,諸如椎管內腫瘤,脊髓縱裂(5-21%),椎管內骨(膜)性縱隔形成,脊髓栓系,低位圓錐,脊髓空洞,腦脊膜膨出等,同時椎管內也會發生表皮樣囊腫,皮樣囊腫,畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現的原因,是由於在胚胎發育過程中(胚胎發育前6周)形成的脊索和髓節發育異常。在臨床表現上可以表現腰骶部竇道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。
先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發育畸形,可以用VACTERL來縮寫,即為V-椎體發育畸形,A-肛門閉鎖,C-心血管畸形,TE-氣管食管瘺,R-腎臟發育不良,L-肢體發育不良。同時還可能伴發翼狀肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil綜合征等病變。
對於先天性脊柱側(後)凸的治療,分為觀察和手術治療。支具治療對於這類患者是沒有作用的,因為支具矯正力是無法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無明顯外觀異常,諸如肩關節和雙髖不對稱,背部的畸形,自己沒有不適感覺,可以考慮繼續觀察,時間大約是4-6個月;反之可以考慮手術治療,手術根據不同年齡,畸形位置和全身平衡情況,可以選擇不同的手術方式。諸如半椎體骨骺融和術,半椎體切除,側凸凸側原位融合術等。目前隨著手術器械和理念的改進,對於先天性半椎體的治療,主要考慮對半椎體進行切除,內固定矯形融和手術。先天性脊柱側彎在任何年齡均會造成畸形的進展
神經肌肉脊柱側凸
神經肌肉型脊柱側凸,主要是由於全身肌肉系統病變,導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。脊柱側凸研究協會(Scoliosis Research Society, SRS)將其分為上運動神經元損害(諸如腦癱,脊髓空洞症,脊髓損傷),和下運動神經元損害(諸如小兒麻痹症,脊柱肌肉萎縮等)。
臨床表現 其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數是由於新生兒時期缺氧所造成神經系統發育不良,導致肌肉持續性萎縮和發育不平衡。同時,此類患兒區別於其他類型側凸,經常伴隨全身疾病,例如關節脫位,癲癇,智利障礙,甚至是褥瘡。發病時間多數是在嬰兒期或少年期就開始,脊柱骨骼本身發育良好,椎體外形無變異,但是由於雙下肢不能夠行走,多數患兒只能做在輪椅上,伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮,髖關節容易出現一側內收攣縮,和另一側外展脫位同時存在。同時,這種肌肉萎縮可以進一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合征),引起早期死亡。
脊柱畸形特點 脊柱外形通常呈現明顯的“C“型曲度,自頸椎-胸椎-腰椎連續變化,沒有明顯的代償側凸形成。側彎曲度大,影響節段常,脊柱柔軟性差,常伴有明顯的骨盆傾斜。
治療原則 全身情況,骨科專科情況和脊柱畸形同時進行評價。對於此類病人,具有支撐功能的座椅十分必要,支具治療在青春期生長高峰來臨後基本無效,手術的固定通常要從上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。
神經纖維瘤病
神經纖維瘤病也是造成脊柱側(後)凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由於基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周圍神經多發性神經纖維瘤,多位於軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結節,是上瞼纖維瘤或者叢狀神經纖維瘤,眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動,裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,是NFI特有表現,可隨著年齡而增大。診斷標準是青春期前6個以上,直徑大於5mm(青春期後直徑大於15mm)具有高度診斷價值;全身和腋窩雀斑也是特徵之一;發現2個或者2個以上神經纖維瘤或叢狀神經纖維瘤;以及 親屬中有NFI患者;2個或2個以上Lisch結節;骨損害。基因病變位置多位於17q11.2。
NFII患者多為中樞神經纖維瘤或者雙側聽神經瘤病,診斷標准一級親屬患有NFII伴一側聽神經瘤,或伴有神經纖維瘤,腦脊膜瘤,膠質瘤,Schwann細胞瘤中的兩種。基因病變位置位於22q。
神經纖維瘤病I型容易導致脊柱側(後)凸畸形,患者發病早(通常在青春期前),側(後)凸進展快,畸形明顯,曲度僵硬,骨質本身強度降低等。支具治療對於畸形的糾正幾乎沒有作用。
對於神經纖維瘤病I型的治療原則,應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度,類似特發性側凸的外形,處理原則,諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面,兩者則明顯不同,神經纖維瘤病曲度進展明顯,同時術後假關節形成多,椎體發育方面可見缺陷。對於小於35°無發育營養不良組,可行試驗性支具治療;35°到45°可行單純後路手術治療;60°以上可行前後路聯合手術,以增加融合率。發育營養不良組通常具有椎體“貝殼”樣變,椎體嚴重旋轉,椎弓根距離增加,凸側肋骨呈現“鉛筆”征等表現,和椎管內腫瘤和硬膜增寬有關。曲度的進展多在7歲之前發病。支具治療完全失效。由於曲度大,椎體發育不良,通常手術治療不能夠提供足夠力量控制畸形進展,並且容易形成局部假關節和術後曲度進展。對於營養不良和非營養不良造成側後凸,假關節發生率無顯著區別,但是進行360°融合可以提高融合率,尤其是形成側後凸的患者,避免畸形的進展。和其他類型側凸相比,神經纖維瘤病更加傾向早期矯正融和,而對於軀干生長影響不大。
神經纖維瘤病I型也非常容易引起頸椎後凸畸形,引起局部疼痛,同時容易被忽略。
馬凡綜合征
Marfan綜合征也是引起脊柱側凸的原因,男女發病比例類似,是染色體顯性遺傳病(15號染色體15q21.1變異造成),但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。Marfan綜合征也稱為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發病年齡早,50%的患者是6歲時首發的,盡管外觀類似特發性側凸表現,但是Cobb角大,進展快,曲度僵硬,不易進行矯正,同時容易出現椎體間的側方位移,植骨容易出現不癒合。
診斷標准
現代的診斷標準是在1986年第七屆人類遺傳學國際大會上建立,並在1988年第一次國際馬凡綜合征專題討論會上明確規定的標准,1996年,de Paepe A 重新修正被視為統一標准。
標準的具體內容
⑴骨骼系統
主要標准:以下表現至少有4項——雞胸;漏斗胸需外科矯治;上部量/下部量的比例減少,或上肢跨長/身高的比值大於1.05;腕征、指征陽性;脊柱側彎大於20度,或脊柱前移(側彎計);肘關節外展減小(<170度);中踝中部關節脫位形成平足;任何程度的,髖臼前凸(髂關節內陷)(X片上確定)。
次要標准:中等程度的漏斗胸:關節活動異常增強;高齶弓,牙齒擁擠重疊;面部表徵:長頭——正常頭顱指數為75.9或以下、顴骨發育不全、眼球內陷、縮頜、瞼裂下斜。
骨骼系統受累需符合的條件:至少有兩項主要標准或一項主要標准加兩項次要標准。
⑵ 眼睛系統
主要標准:晶狀體脫位。
次要標准:異常扁平角膜(角膜曲面計測量);眼球軸長增加(超聲測量);虹膜或睫狀肌發育不全致瞳孔縮小。眼睛系統受累需符合標准:主要標准或至少兩項次要標准。
⑶ 心血管系統
主要標准:升主動脈擴張伴或不伴主動脈瓣返流,以及至少Valsava氏竇擴張;升主動脈夾層。
次要標准:二尖瓣脫垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺動脈擴張(在無瓣膜或外周肺動脈狹窄及 其它 明顯原因下,年齡又小於40歲);二尖瓣環鈣化(年齡小於40歲);降主動脈或腹主動脈擴張或夾層(50歲以下)。
心血管受累需符合的條件:有一項主要標准或一項次要標准即可。
⑷ 肺系統
主要標准:無。
次要標准:自發性氣胸;肺尖肺大泡(胸片證實)。
如果一項存在即可認為肺系統受累。
⑸ 皮膚和體包膜
主要標准:無。
次要標准:皮紋萎縮(牽拉痕),與明顯超重、妊娠或反復受壓等無關;復發性疝或切口疝。
一項次要標准存在即可認為皮膚或體包膜受累。
⑹ 硬腦(脊)膜
主要標准:CT或MRI發現硬脊膜膨出。
次要標准:無。
⑺ 家族或遺傳史
主要標准:父母、子女或兄弟姊妹之一符合該診斷標准;FBNI基因中存在已知的導致馬凡綜合征的突變;存在已知的與其家族中馬凡綜合征患者相同的FBNI基因單倍型。
次要標准:無。
由於家族或遺傳史在診斷中意義重大,主要標准中必須有一項存在。
2. 診斷前提:Marfan綜合征和Marfan體型是在診斷時容易混淆的
Marfan綜合征的診斷:
對特定病例:如果無家族或遺傳史者,至少需有兩個不同系統的主要標准以及另外一個器官受累;如果檢出一個已知Marfan綜合征的基因突變,一個系統中有一項主要標准和第二項系統受累即可診斷;具有家族史患者,具有一個系統的一項主要標准和第二個系統受累即可診斷。
Marfan體型疾病的診斷
具有類似臨床表現,但是沒有符合以上診斷標准。
治療:
支具治療對於Marfan綜合征或Marfan體型疾病無效。
手術治療主要是通過後路固定矯形融合的方法,必要時聯合前路手術椎間隙植骨融合。術前評估是非常重要的,尤其是Marfan綜合征容易並發心肺主動脈等重要臟器的病變,因此對於術前的整體評估不可缺少。
成人脊柱側凸
成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型,其一是由於青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應症狀,稱成人特發性脊柱側凸;其二是在成年期內由於椎間盤退變造成,稱退變性成人脊柱側凸(De novo Scoliosis)。後者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側凸成年表現,麻痹性側凸,外傷後畸形等。
成人脊柱側凸的發生率可以達到2.9%。
臨床表現以疼痛為主要表現形式,同時會伴有腰椎管狹窄的症狀。對於病史的詢問,應該包括對於日常功能的評價,脊柱畸形對於工作,生活的影響。查體包括對於脊柱畸形,肌肉骨骼系統和神經系統的檢查,包括雙下肢的長度,以避免矯形後重新造成身體的不平衡。
影像學檢查包括全脊柱正側位,動力位(左右Bending像)來明確間盤活動性,通常成年特發性側凸和成人退變性側凸在影像學上的區別在於:1,前者通常有兩個曲度,後者通常只有一個;2,前者軀乾和骨盆代償良好,後者常見失代償現象;3,前者椎間隙無明顯退變,椎間隙等高且無明顯矢狀或冠狀位滑移;後者椎間隙退變嚴重,雙側不等高,可見明顯滑移,以及終板增生的改變等;CT明確骨質變化情況,尤其是伴有嚴重骨質疏鬆患者;MRI用來明確間盤退變情況和神經壓迫情況,有的學者甚至使用間盤造影來明確遠端融和間盤的水平。
鑒於其患者對象的特殊性,其手術並發症的發生率可以達到40%。術前需要對於患者整體情況進行評估(包括心腦血管功能,肺功能等)。
非手術治療,主要是進行功能鍛煉,使用N-saids消炎止痛葯物緩解症狀,使用支具給予一定的支撐作用,非手術治療不能夠緩解畸形的進展。
手術治療的指征:1,畸形進展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形嚴重影響心肺代償功能;4,具有神經功能的損害。
⑺ 脊髓脊膜膨出
脊髓脊膜膨出可以發生在頸後至腰骶部全脊柱任何區,65%的患者可以並發腦積水,所以你應該先給孩子做個頭顱CT,明確是否合並腦積水,腰骶部的脊髓脊膜膨出多合並脊髓拴系,進而影響下肢運動和大小便。對於脊髓脊膜膨出首先要術前評估:包括大小、位置、膨出囊內容物脊髓或馬尾神經多少、粘連情況、患者目前的功能受損情況、有無囊破損、有無感染等,合並腦積水或拴系是否先期解決等。手術時機和方式根據具體情況定,你的資料不全,沒有影像學資料,建議你可以周四掛我門診就診,會給你詳細的建議。 (王亞明大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
⑻ 脊髓脊膜膨出
一、治療 1.凡神經症狀較輕和無腦積水者,均應早期進行脊膜膨出修補手術治療。脊柱裂合並脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有症狀,但是隨著身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的症狀所以,應盡早進行脊髓栓系松解術。研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,只有約45%的患者恢復正常;一旦發生尿失禁,只有12%的患者恢復正常,如果仍有尿失禁,可用人工體神經-內臟神經反射弧手術治療。因此一旦發現脊髓拴系,無論有無症狀都要手術治療。家屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形。應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯症狀後再匆忙手術,可能會後悔終生。隨著現代麻醉和神經重症監護的重大進步,目前患者年齡並不是制約手術的問題。 2.兩下肢嚴重癱瘓和伴有腦積水者,應視為手術禁忌。 3.手術時期一般在生後2~3個月即可進行手術。囊壁菲薄將破裂或已破裂者,應盡早手術。局部已形成潰瘍者,應更換敷料直到創面癒合後3~5個月再行手術。 4.手術方法和注意點 ①採用俯卧位,頭低腳高。 ②一般採用橫切口。 ③皮膚切除不可過多,防止縫合時皮膚過緊。 ④囊頸要游離到骨缺損處,必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶,神經組織要徹底松解和游離,盡可能保留有功能的馬尾神經,但對圓錐造成牽扯作用的終絲應切斷。 5.骨缺損處應用囊壁或腰背筋膜作加強修補,嚴密縫合防止漏液。 二、術後處理 1.敷料周邊以膠布封閉,防止尿、便污染。 2.術後採用俯卧位,臀部抬高,至7~9d拆線後再坐起或抱起。 3.術後隨訪觀察頭圍是否增大。