『壹』 檢查出中樞神經系統淋巴瘤可以活多久
中樞神經系統淋巴瘤這種病中位生存期只有12-18個月,5年生存率為3-4%,由於放療及化療策略的改進,以含高劑量氨甲碟呤(MTA)為主的化療方案聯合全腦放療的應用,中位生存期達3-4年, 5年生存率為22-40%。但也要樂觀的去生活,建立積極向上的生活理念,最後還是建議去上海專業的冬雷腦科去看看吧,冬雷腦科醫療技術不是地方醫院能比的,患者的治療效果也很高,有醫保、社保還可以報銷。
『貳』 淋巴腫瘤是怎樣治癒的啊
由於放射療法的合理應用和聯合化療的積極推廣,淋巴瘤的療效有較快提高,尤以HD無,大多早期病例都能長期無並存活。NHL的療效雖較HD差,但長期緩解或無並存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預後都有密切關系。
一、放射治療 HD的放射治療已取得顯著成就。 較為有效,但最好應用直線加速器。用高能射線大面積照射HDⅠA至ⅡB的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被累計的淋巴結及腫瘤組織外,尚須包括附近可能侵及的淋巴結區,例如病變在隔上採用斗篷式。隔下倒「Y」字式。斗篷式照射部位包括兩側從乳突端之鎖骨上下,腋下、肺門、縱隔以至隔的淋巴結;要保護肱骨頭、喉部及肺部免收照射。倒「Y」式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝的淋巴結,同時照射脾區。劑量為30~40Gy,3~4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為斗篷式並加照膈下倒「Y」字式。
HNL對放療也敏感但復發率高。由於其蔓延途徑不是沿淋巴區,所以斗篷和倒「Y」字式大面積不規則照射野的重要性遠較HD為差。治療劑量要大於HD。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用累及野局部照射。放療後愛否再用化療,意見尚不統一。Ⅲ及Ⅳ期多採用華萊為主,必要時局部放療為姑息治療。
二、化學治療 極大多數採用聯合化療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無並存活創造有利條件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita創用MOPP方案以來,晚期HD預後大有改觀,初治者的完全緩解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6療程,或一直用至完全緩解,在額外給2療程。對有明顯全身症狀;骨髓累及;反復化療史;屬淋巴耗竭型或結節硬化型伴縱隔累及者,MOPP的療效較差。對MOPP也乃要可採用ABVD,75%~80%可以緩解,也有用MOPP與ABVD交替治療,用MOPP治療復發的病例可再用MOPP,59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年,則93%有二次緩解希望。
(二)非霍傑金淋巴瘤 化療療效決定於病理組織類型,而臨床分期的重要性不如HD。按病理學分類的惡性程度,分別選擇聯合化療方案:
1.低度惡性組(表6-10-2)該組Ⅰ及Ⅱ期放療後可無復發,存活達10年;但Ⅲ及Ⅳ期,無論放療和化療都未能取得痊癒。強烈化療雖效果尚好,但復發率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果,全部患者中數生存時間為10年,而且7例有自發性腫瘤消退。所以主張本組患者盡可能推遲化療治療,定期密切觀察。如病情有進展或發生並發症者可給COP或CHOP。對有全身症狀者可單獨給以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或環磷醯胺(每日口服100mg),以減輕症狀。如血象抑制不明顯,可連續口服幾個月。
2.中度惡性組 本組各型,一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ積累及范圍較廣Ⅱ的期,均應即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一療程,計6~9個月,可使70%獲得完全緩解,而35%~45%可有較場期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使長期無並存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等劑量甲氨蝶呤,目的是防止中樞神經系統淋巴瘤。更強烈的地三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使長期無病存活增加至60%~70%,但因毒性過大,不適於老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制葯與非抑葯交替使用,所以緩解率(84%)及無復發生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤使用與彌漫性大細胞性。
3.高度惡性組 都應給以強烈聯合化療。選淋巴細胞型及Burkitt淋巴瘤進展較快啊,如不治療,幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯合化療較差。
三、骨髓移植 對60歲以下患者,能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療,結合異基因或自身骨髓移植,以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對彌漫性、進展性淋巴瘤取得令人鼓舞的結果,其中40恩%~50%以上獲得腫瘤負荷縮小,18%~25%復發病例被治癒。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外凈化問題有待解決。
四、手術治療 僅限於活組織檢查;合並脾機能亢進者則有切脾指征,以提高血象,為以後化療創造有利條件。
五、干擾素 有生長調節及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫,濾泡性小裂細胞為主及彌漫性大細胞型有部分緩解作用。應用方法和確切療效尚在實踐探索中。
[預後]霍奇金病的預後與組織類型及臨床分期緊密相關,淋巴細胞為主型預後最好,5年生存率為94.3%而淋巴細胞耗竭型最差,5年生存率僅27.4%;結節硬化及混合細胞型在兩者之間。霍奇金病臨床分期,Ⅰ期5年生存率為92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期為31.9%;有全身症狀較無全身症狀為差。兒童及老年預後一般比中青年為差;女性治療後較男性為好。
非霍奇金淋巴瘤的預後,病理類型較為重要。彌漫性淋巴細胞分化好,6恩年生存率為61%,彌漫性淋巴細胞分化差。6年生存率為42%,淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。有無全身症狀對預後影響較HD小。低惡性組非霍奇金淋巴瘤病程相對緩和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性過程而伴多次復發,也有因轉化至其他羅星,對化療產生耐葯而致死亡。但低度惡性組如發現較早,經合理治療可取5~10年甚至更長存活期。
[編輯本段]安全提示
預防
1、避免及控制長期慢性感染、放射線、腎上腺激素等長期刺激,
2、避免它們損害機體免疫功能、對淋巴系統的刺激。
3、注意適當鍛練身體,生活、飲食要規律,不飲酒。
『叄』 患惡性淋巴腫瘤就沒有救嗎
在我國,惡性淋巴瘤是常見惡性腫瘤之一。惡性淋巴瘤是原發於全身淋巴系統的惡性腫瘤,包括霍奇金氏病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。 但是,目前在治療惡性淋巴瘤方面存在著不規范問題,這不僅是病人不堅持按醫囑規范用葯,還有些醫生由於對淋巴瘤治療的經驗不多,也未採用規范化的治療方法,在用葯上或劑量不夠,或葯物選擇及療程安排不恰當。 近年來非霍奇金淋巴瘤的發病率明顯上升,而霍奇金氏病則有所下降。因此本期著重介紹非霍奇金淋巴瘤的治療,有關霍奇金氏病的治療將於9月12日繼續介紹,請讀者朋友留意。 發病時的年齡、乳酸脫氫酶、一般狀況、臨床分期和淋巴結以外的實質臟器受侵的數目,與非霍奇金淋巴瘤病人的預後明顯相關。低危組患者的預期5年生存率為73%,低中危組為51%,中高危組為43%,高危組為26%。 淋巴結內原發的惰性非霍奇金淋巴瘤Ⅰ、Ⅱ期的Ⅰ、Ⅱ級濾泡性淋巴瘤的病變進展緩慢,10年生存率為80%,單純的放射治療即可取得很好的療效,而單獨化療或化放療聯合應用並沒有見到更好的臨床效果。Ⅲ、Ⅳ期患者治療方案的選擇應慎重,目前還沒有統一的模式,在病情穩定、沒有影響生活質量和主要臟器功能的情況下,可以觀察,否則應進行必要的治療。化療方案不宜過強,一般COPP或CHOP方案即可。 化療聯合干擾素治療可以提高療效。目前,臨床上對自體和異基因造血幹細胞移植治療該病進行了有益的嘗試,但是否能改善生存期尚無定論。近年來一個新的動向是應用非清髓性異基因造血幹細胞移植,初步結果令人滿意。 Ⅲ級濾泡性淋巴瘤的治療原則與侵襲性非霍奇金淋巴瘤相似。 惰性非霍奇金淋巴瘤的30%~85%在其發展過程中要轉化為惡性程度更高的組織學類型,所以一旦復發或病情進展,則應再取活檢,明確疾病的性質是否已發生了改變,以選擇合適的治療方案。 侵襲性非霍奇金淋巴瘤是一種全身性的疾病,化療在綜合治療中佔有重要的位置,而放射治療則可有效地控制局部病變,二者的有機結合,使Ⅰ、Ⅱ期患者的療效優於任何單一治療。盡管如此,對Ⅰ、Ⅱ期侵襲性非霍奇金淋巴瘤最佳的治療方案仍然存在爭議,比較趨於一致的觀點是,如果病人的受侵部位少於三處或無巨大腫塊,可以僅接受短療程的CHOP方案化療,繼以受侵部位的放療;如果腫塊直徑大於10厘米或伴有其他的不良預後因素,則應按照Ⅲ、Ⅳ期病人對待。 Ⅲ、Ⅳ期侵襲性非霍奇金淋巴瘤以化療為主,誘導化療後輔以局部放療。目前認為CHOP方案仍然是侵襲性非霍奇金淋巴瘤首選的方案。應該指出的是,CHOP方案是否適用於所有病理類型的侵襲性非霍奇金淋巴瘤尚有待於更多的研究,進展迅速的侵襲性非霍奇金淋巴瘤CHOP方案的治療效果並不理想,可能需要更強或作用時間更長的化療葯物組成新的方案。對於具有明顯不良預後因素的初治患者,誘導化療達到完全緩解後實施自體造血幹細胞移植,可以明顯提高其長期無病生存率和總生存率,但對於誘導化療後僅達部分緩解的患者,選擇造血幹細胞移植時要根據病人的具體情況而定,接近完全緩解的患者,移植後的療效與移植前達到完全緩解者相似。 復發耐葯的侵襲性非霍奇金淋巴瘤的各種解救化療方案的療效和長期生存情況基本相似。自體造血幹細胞移植比單純常規解救治療會取得更好的療效。近來進行的臨床研究是化療聯合抗CD20單抗(即美羅華)治療復發的侵襲性B細胞非霍奇金淋巴瘤,以及其他新葯治療復發耐葯患者的療效。 高度侵襲性非霍奇金淋巴瘤的預後不良,常規方案化療的效果不佳,對於淋巴母細胞型非霍奇金淋巴瘤等的標准一線治療方案還缺乏系統的臨床研究。由於其惡性程度很高,早期即可以出現遠處播散,並常侵及骨髓和中樞神經系統。所以即使很早期的病人也應該按Ⅳ期對待,在選擇化療方案時必須考慮到這些因素,自體或異基因造血幹細胞移植是人們正在探索的治療方法。 Ann Arbor 分期 I 侵犯單個淋巴結區域(I)或單個結外部位(IE) II 侵犯兩個淋巴結區域,但均在隔肌的同側 (II)參考資料: http://www.37c.com.cn/health/200308/2003084200.xml?tmp=.1986048
『肆』 跪求大夫,非霍奇金淋巴瘤腦轉移 還有治療方案嗎【非霍奇金淋巴瘤】
間變大細胞淋巴瘤經過系統化療後復發且有顱腦轉移,放療後仍然療效不好,估計病人預後很差。如果條件許可,可試試做腰椎穿刺鞘內注射治療中樞神經系統淋巴瘤,部分病人也是有效的。不過,這也是一種姑息的方案,不能夠對該患者的預後產生根本性的影響。具體措施應由經治醫師根據患者病情執行。以上意見僅供參考。謝謝!
(世紀壇醫院吳學賓大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
『伍』 請問為什麼淋巴瘤化療和放療全身會腫
問題分析:你好,病人有患了淋巴瘤的病情了,那看在放化療後有出現全身腫的症狀,這樣看也是要考慮是和放化療的副作用有關的意見建議:那通常像病人這種情況,應該在看看中醫的好,可同時在放化療期間結合上中醫的辨症來進行對症治療是會比較好的,中葯能糾正放化療的副作用,像病人身體上出現這些症狀,也都可通過中醫的辨症來時行對症治療的
『陸』 首選化療的惡性腫瘤有哪些呢
經過各國醫生學者的不斷努力,當前化療的療效不斷提高,對一些腫瘤取得了良好甚至治癒性的效果,但新的化療葯物仍然對一些腫瘤的化療效果差,即化療不敏感。對化療高度有效的腫瘤包括絨毛膜上皮癌、睾丸生殖細胞腫瘤、惡性淋巴瘤、兒童急性白血病、兒童神經母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、小細胞肺癌、腎母細胞瘤。這些腫瘤單純化療治癒率可達到30%以上。
一些腫瘤對化療有一定的敏感性,化療可以延長這些腫瘤病人的生存期,但很難治癒,包括:急性粒細胞白血病、成人急性淋巴細胞性白血病、骨肉瘤、乳腺癌、非小細胞肺癌、胃癌、結直腸癌、泌尿上皮癌、頭頸部鱗癌等。而有的腫瘤對化療不敏感,包括黑色素瘤、肝癌、腎細胞癌、胃腸道間質瘤、高分化的神經內分泌腫瘤。
大多數腫瘤的治療需聯合1-2種甚至更多的治療手段,包括化療、放療、手術、生物免疫治療、局部微創治療等。因此,多數情況下化療是綜合治療的重要組成部分,通常與手術、放療等手段序貫或同步進行。如早期乳腺癌病人,在手術切除後,往往要接受化療或內分泌治療,有的病人還需接受局部放療。對於一些不能治癒的晚期腫瘤,化療則是主要的治療手段。但有時需要配合放療來止痛、預防骨折,或採用手術切除原發灶以解決出血、壓迫、梗阻和穿孔。
『柒』 淋巴瘤的治療方法誰知道
不同的淋巴瘤類型,治療的原則不同,治療方案和療程也不同。按照「世界衛生組織淋巴系統腫瘤病理分類標准」,目前已知淋巴瘤有近70種病理類型,大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。 霍奇金淋巴瘤的治療霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一組療效相對較好的惡性腫瘤,分兩大類、共五種類型,即4型經典型霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤。其中,經典型霍奇金淋巴瘤中的結節硬化型和混合細胞型最常見,治療方案相對簡單經濟,治療效果較好,遠期生存概率也比較高。局限期(I-II期,早期)、無明顯不良預後因素的霍奇金淋巴瘤可以選擇化、放療聯合的治療模式,也可以單純選擇ABVD方案化療,10年生存率達80%左右;但是早期患者如果伴有比較多的不良預後因素,以及晚期患者,則以BEACOPP方案為首選方案,必要時也可以聯合放療,10年生存率仍然可以達到50-60%。結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤是預後最好的淋巴瘤類型,10年的生存概率達到95%,可惜的是這型淋巴瘤非常罕見,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。 非霍淋巴瘤的治療在我國,非霍奇金淋巴瘤佔全部淋巴瘤病例的90%左右,並且發病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分為B細胞型和T/NK細胞型兩大類。B細胞型淋巴瘤佔70%左右,又進一步分為高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤三大類,T/NK細胞型淋巴瘤佔30%,主要分為高度侵襲性和侵襲性兩大類,少數病理類型屬於低度惡性淋巴瘤。隨著基礎和臨床研究的不斷發展,淋巴瘤的分類還在進一步的細化和完善。 彌漫大B細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常見的類型,約佔40%。這也是一組有治癒希望的淋巴瘤。I-II期、沒有危險預後因素的患者可以選擇美羅華+CHOP的化療方案,3-4個周期,根據病情可聯合局部放療,不宜放療者可行6-8周期化療。 III-IV期、有危險預後因素的患者應該行6-8周期化療。美羅華是第一個應用於臨床的免疫靶向治療葯物,盡管價格昂貴,但是該葯使彌漫大B細胞淋巴瘤的治療有效率和總生存率都得到了15%-20%的提高,而且與傳統化療葯物不同,該葯幾乎沒有明顯毒性。正是美羅華的應用幫助人類首次實現了靶向治療惡性腫瘤的夢想。 外周T/NK細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大類,包括多種類型,在我國和其他亞洲國家更為常見,但是遺憾的是這類淋巴瘤對現有的化療方案療效都較差。一般參考彌漫大B細胞淋巴瘤的化療方案,但是由於這類淋巴瘤細胞表面缺乏美羅華的治療靶點,因此不能應用美羅華。治療有效的患者很容易出現復發或者病情進展,因此,大多數III-IV期、尤其伴有多個不良預後因素的患者,在獲得緩解後建議考慮行大劑量化療聯合自體幹細胞移植進行鞏固治療,有些病例甚至需要考慮異基因幹細胞移植。盡管經歷了強烈的治療,多數T/NK細胞淋巴瘤類型的患者長期生存率仍然很低,五年生存率徘徊於30%左右,是淋巴瘤治療中的 「困難戶」,也是全世界淋巴瘤專家關注的焦點。正因如此,該領域研製的新葯也比較多,正在進行多種臨床試驗,初步結果令人鼓舞。 惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大類型,包括多種B細胞和少數T細胞亞型。這組淋巴瘤進展緩慢,可以長期帶病生存,甚至不影響患者的生活質量,但是遷延不愈。強烈治療無法根治這組淋巴瘤,但是小強度化療可以延長無病生存的時間,讓患者生活的更加樂觀、更接近健康人的生活狀態。因此,在沒有比較嚴重的症狀或者不適、病情進展不快的情況下,可以推遲治療的時間。但是部分惰性B細胞淋巴瘤患者,有可能會進展成侵襲性的淋巴瘤類型,此時就需要積極治療。 不同的淋巴瘤類型,治療的原則不同,治療方案和療程也不同;即便是同一種類型,不同的分期、發病部位和預後因素、不同的年齡,治療也不完全相同;血象、肝腎功能、心臟疾病、糖尿病、肝炎等等都會影響到治療方案的選擇和葯物劑量的調整。
『捌』 怎麼治療中樞神經淋巴瘤
中樞神經系統淋巴瘤包括原發中樞神經系統的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中樞神經系統的繼發性淋巴瘤,以前命名很多,現稱其為淋巴瘤或惡性淋巴瘤。
怎麼治療中樞神經淋巴瘤?
⒈.一般治療:使用激素和脫水等葯物治療,能在短期內改善症狀。約40%的患者接受皮質類固醇(如地塞米松)治療後可抑制腫瘤生長,甚至使其消退,但療效不能持久。
⒉放射治療:該病對放射治療十分敏感,可很快改善臨床症狀,在病理診斷明確後應首選放射治療。放療初期大約90%的患者有反應,但總的療效仍較差。
⒊手術治療:由於該病的浸潤性及多灶性生長的特點,單一手術治療平均生存期僅為3.3~5個月,但手術可以明確診斷和減低顱內壓。一旦手術後病理明確為淋巴瘤,應立即放療。如果已考慮該病,最好避免手術切除,先採用立體定向穿刺活檢,以確定診斷。
⒋化療:用於放療後的復發或與放射治療聯合使用,是淋巴瘤綜合治療的重要部分。化療葯物應選用能通過血-腦脊液屏障的葯物。
⒌復發後的治療:淋巴瘤復發病人預後相當差,最常見病灶原位復發,也有顱內其他部位,甚至全身復發等。病程進展非常迅速,但如果積極治療也能延長存活,可根據情況再行手術,術後配合放療或化療。
『玖』 淋巴腫瘤
簡介
淋巴腫瘤(lymphoma)是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(Hodgkin disease,簡稱HD)和非霍奇金淋巴腫瘤(non Hodgkin lymphoma,簡稱NHL)兩大類。組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生。臨床以無痛性淋巴結腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質、發熱及貧血。
淋巴腫瘤在國內並不少見。我國淋巴腫瘤的死亡率為1。5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數的第11~13位。本病的發病率在我國大小城市高於農村。據近5年統計,經標化後淋巴腫瘤的總發病率男性為1。39/10萬,女性為0。84/10萬,均明顯低於歐美各國及日本。據國內大系列病例報道,發病年齡最小3個月,最大82歲,以20~40歲為多見,約佔50%左右。在本病兩大類型中,據全國淋巴腫瘤協作組近萬例統計,HD僅占所有淋巴腫瘤的8%~11%,與國外HD佔25%有顯然不同。
臨床表現
由於病變部位和范圍不盡相同,臨床表現很不一致。原發部位可在淋巴結,也可在結外的淋巴組織,例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結外淋巴組織原發部變多見於NHL。疾病播散方式有從原發部位向鄰近淋巴結依此轉移如HD,也有越過鄰近而向遠處淋巴結轉移者,常見於NHL。NHL還可以多中心起源。所以臨床一旦確診,常已播散全身。以下分別闡述HD和NH主要臨床表現:
一、霍奇金病 多見於青年,兒童少見。首見症狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結腫大(佔60%~80%),左多於右,其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺。如果淋巴結壓迫神經,可引起疼痛。少數患者僅有深部而無淺表淋巴結腫大。深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,表現的壓迫症狀,例如縱隔淋巴結腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫症等;腹膜後淋巴結腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水;硬膜外腫塊導致脊髓壓迫症等。
另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的持續或周期性發熱為主要起病症狀。這類患者一般年齡稍大,男性較多,病變較為彌散,常已有腹膜後淋巴結累及。發熱後部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身症狀。周期性發熱(Pel-Ebstein熱)約見於1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HD的唯一全身症狀。
體檢脾腫大者並不常見,約10%左右。脾受累表明有血源播散。肝實質受侵引起腫大和肝區壓痛,少數有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來,所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統或器官:例如肺實質浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,以及脊髓壓迫症等。帶狀皰疹好發於HD,約佔5%~16%。
二、非霍奇金淋巴腫瘤 可見於各種年齡組,但隨年齡增長而發病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結腫大為首見表現,但較HD為少。分化不良性淋巴細胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結也可引起相應壓迫症狀。發熱、消瘦、盜汗等全身症狀僅見於24%患者,大多為晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細胞分化良好型外,NHL一般發展迅速,易發生遠處擴散。
咽淋巴環病變通常占惡性淋巴腫瘤的10%~15%,96%為彌漫性原淋巴細胞及組織細胞型淋巴腫瘤,發生部位最多在軟齶、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結大。NHL較HD更有結外侵犯傾向,尤其是彌漫型組織細胞性淋巴腫瘤。結外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經系統為多。NHL累及胃腸道部位以小腸為多,其中半數以上為回腸,其次為胃,結腸很少受累。臨床表現有腹痛、腹瀉和腹塊,症狀可類似消化性潰瘍、腸結核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經施行手術而確診。肝經活組織證實約1/4~1/2受累,脾腫大僅見於較後期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數有肺部浸潤或(和)胸腔積液。屍解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經系統病變多在疾病進展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3,與類型有關(見「實驗室檢查」)。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細胞或組織細胞型可原發於骨骼,患者年齡較輕,多在長骨,主要是溶骨性。皮膚表現較HD為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結節、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害屍解有33。5%,但臨床表現僅23%,主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴腫瘤合並腎病綜合征已屢有報道,隨淋巴腫瘤緩解而好轉。
臨床分期
本病診斷建立後尚須確定病變范圍,進行臨床分期,有利於制訂合理治療方案及估計預後。1970年Ann Arbor會議所推薦的臨床分期法,現仍採用,主要用於HD,NHL也可參用:
Ⅰ期 病變僅限於一個淋巴結區(Ⅰ)或淋巴結以外單一器官(ⅠE)。
Ⅱ期 病變累及橫膈同一側二個或更多的淋巴結區(Ⅱ),或病變局限侵犯淋巴結以外器官及橫隔同側一個以上的淋巴結區(ⅡE)。
Ⅲ期 隔上下都已有淋巴結病變(Ⅲ),可以同時伴有脾累及(ⅢS),或淋巴結以外某一器官受累,加上膈兩側淋巴結受累(ⅢE);
Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症狀(如發熱達38℃以上連續3天、盜汗及6個月內體重減輕1/10或更多)為B組,無全身症狀為A組。
為了做好病期劃分,除細致的病史和體格檢查外,尚須作胸部X線攝片以除外縱隔、肺門淋巴結及肺部病變。對膈上Ⅰ或Ⅱ期患者而疑有腹膜後或盆腔淋巴結腫大時,可作下肢淋巴管造影、B型超聲波或計算機X線斷層攝影(CT)。高位腹膜後、胰周圍、肝門及腹主動脈旁淋巴結顯影,CT較淋巴管造影為佳。淋巴管造影能顯示淋巴結結構,有利於鑒別。超聲顯像僅能發現大於2cm的淋巴結並無法鑒別腫大原因。B型超聲顯像尚能發現肝脾腫大及腫瘤結節,但不能發現彌漫性浸潤。由於臨床分期與病理檢查很多頗不一致,其相符率僅55%~65%,尤其對ⅢA患者,所以國外文獻有主張剖腹探查,合並切脾及活檢,有助於肯定診斷,全面了解病變范圍,使分期更為正確,以便制訂合理的治療方案。剖腹對患者損傷較大,一般不易接受。由於B超聲顯像及CT的廣泛應用,僅在檢查結果對方案擬訂有很大出入者,才考慮剖腹。
治療
由於放射療法的合理應用和聯合化療的積極推廣,淋巴腫瘤的療效有較快提高,尤以HD,大多早期病例都能長期無病存活。NHL的療效雖較HD為差,但長期緩解或無病存活者也逐漸增多。組織學類型和臨床分期對治療方法和預後都有密切關系。
一、放射治療
HD的放射治療已取得顯著成就。60Co較為有效,但最好應用直線加速器。用高能射線大面積照射HD的ⅠA至ⅡB的方法有擴大及全身淋巴結照射兩種。擴大照射除被累及的淋巴結及腫瘤組織外,尚須包括附近可能侵及的淋巴結區,例如病變在膈上採用斗篷式,膈下倒「Y」字式。斗篷式照射部位包括兩側從乳突端至鎖骨上下,腋下、肺門、縱隔以至膈的淋巴結;要保護肱骨頭、喉部及肺部免受照射。倒「Y」式照射包括從膈下淋巴結至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結,同時照射脾區。劑量為30~40Gy,3~4周為一療程。全身淋巴結照射即膈上為斗篷式並加照膈下倒「Y」字式。
NHL對放療也敏感但復發率高。由於其蔓延途徑不是沿淋巴區,所以斗篷和倒「Y」字式大面積不規則照射野的重要性遠較HD為差。治療劑量要大於HD。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用累及野局部照射。放療後要否再用化療,意見尚不統一。Ⅲ及Ⅳ期多採用化療為主,必要時局部放療為姑息治療。
二、化學治療
極大多數採用聯合化療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無病存活創造有利條件。
(一)霍奇金病 1964年DeVita創用MOPP方案以來,晚期HD預後大有改觀,初治者的完全緩解率由65%增至85%。至少用6療程,或一直用至完全緩解,再額外給2療程。對有明顯全身症狀;骨髓累及;反復化療史;屬淋巴耗竭型或結節硬化型伴縱隔累及者,MOPP的療效較差。對MOPP有耐葯可採用ABVD,75%~80%可以緩解,也有用MOPP與ABVD交替治療。用MOPP治療復發的病例可再用MOPP,59%獲得第二次緩解。第一次緩解期超過一年,則93%有二次緩解希望。
(二)非霍傑金淋巴腫瘤 化療療效決定於病理組織類型,而臨床分期的重要性不如HD。按病理學分類的惡性程度,分別選擇聯合化療方案:
1。低度惡性組 該組Ⅰ及Ⅱ期放療後可無復發,存活達10年;但Ⅲ及Ⅳ期,無論放療和化療都未能取得痊癒。強烈化療雖效果尚好,但復發率高。Portlock回顧性分析44例低度惡性組患者的推遲治療的結果,全部患者中數生存時間為10年,而且7例有自發性腫瘤消退。所以主張本組患者盡可能推遲化學治療,定期密切觀察。如病情有進展或發生並發症者可給COP或CHOP。對有全身症狀者可單獨給以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服)或環磷醯胺(每日口服100mg),以減輕症狀。如血象抑制不明顯,可連續口服幾個月。
2。中度惡性組 本組各型,一旦診斷明確而臨床分期屬Ⅲ、Ⅳ及累及范圍較廣的Ⅱ期,均應即予COP、CHOP等每月一療程,計6~9個月,可使70%獲得完全緩解,而35%~45%可有較長期緩解期。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使長期無病存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入中等劑量甲氨蝶呤,目的是防治中樞神經系統淋巴腫瘤。更強烈的第三代治療方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使長期無病存活增加至60%~70%,但因毒性過大,不適於老年及體弱者。MACOP-B的特點是骨髓抑制葯與非抑葯交替使用,所以緩解率(84%)及無復發生存率(90%)均有提高。COP-BLAM尤適用於彌漫性大細胞性。
3。高度惡性組 都應給以強烈聯合化療。原淋巴細胞型及Burkitt淋巴腫瘤進展較快,如不治療,幾周或幾個月內死亡。對高度惡性組以第二代或第三代聯合化療較佳。
三、骨髓移植
對60歲以下患者,能耐受大劑量化療者可考慮全淋巴結放療及大劑量聯合化療,結合異基因或自身骨髓移植,以期取得較長期緩解和無病存活期。目前國內外研究自身骨髓移植對彌漫性、進展性淋巴腫瘤取得令人鼓舞的結果,其中40%~50%以上獲得腫瘤負荷縮小,18%~25%復發病例被治癒。自身骨髓移植尚存在自身骨髓體外凈化問題有待解決。
四、手術治療
僅限於活組織檢查;合並脾機能亢進者則有切脾指征,以提高血象,為以後化療創造有利條件。
五、干擾素
有生長調節及抗增殖效應。對蕈樣肉芽腫,濾泡性小裂細胞為主及彌漫性大細胞型有部分緩解作用。應用方法和確切療效尚在實踐探索中。